segunda-feira, 22 de dezembro de 2014

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - Miastenia Gravis 6/6

Portaria SAS/MS no 229, de 10 de maio de 2010. (Retificada em 27.08.10)

Cuidados perioperatórios e manejo me dicamentoso
Vários cuidados especiais são necessários ao paciente com MG submetido a procedimento cirúrgico em razão dos riscos envolvidos: disfunção respiratória grave, arritmias e intolerância a agentes anestésicos. Assim, no período pré-operatório deve-se investigar a concomitância de outras doenças autoimunes (presentes em 10% dos casos), tais como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico e hipotireoidismo, situações essas com potenciais implicações nos cuidados necessário. Avaliação da função pulmonar e estudo estrutural do tórax (presença de timoma e possível compressão traqueal) devem ser realizados, bem como avaliação do status cardíaco (bloqueios de condução, hipertrofia de câmaras cardíacas). Do ponto de vista medicamentoso, deve-se garantir a estabilidade clínica do paciente com a mínima dose possível. Descontinuidade do glicocorticoide às vezes é possível, diminuindo o risco de problemas de cicatrização e infecção. Finalmente, em alguns casos selecionados, dependendo da classificação do paciente (especialmente pacientes dos grupos 3 e 4) e da urgência do procedimento, pode-se lançar mão de plasmaférese pré-operatória.
A escolha da anestesia geral envolve o uso de inalação ou de agentes intravenosos. Entre os primeiros, sevoflurano, isoflorano e halotano, apesar de diminuírem a transmissão neuromuscular em 50% dos casos, proporcionam boas condições operatórias sem o uso de medicamentos paralisantes. Propofol é o agente intravenoso de eleição, não alterando a transmissão neuromuscular. Existem casos raros de complicações neuromusculares em pacientes com MG durante a aplicação de anestésicos regionais. Os relaxantes musculares não despolarizantes devem ter sua administração reduzida a apenas um quinto da dose usualmente utilizada em pacientes normais, sendo atracúrio o fármaco de eleição. Alguns fármacos sabidamente diminuem a transmissão neuromuscular em pacientes com MG, tais como aminoglicosídios, procainamida, betabloqueadores, fenitoína, morfina, barbitúricos, lidocaína e, mais recentemente, gabapentina.

1. Krucylak PE, Naunheim KS. Preoperative preparation and anesthetic management of patients with myasthenia gravis. Semin Thorec Cardiovasc Surg. 1999;11(1):47-53.
2. de José Maria B, Carrero E, Sala X. Myasthenia gravis and regional anaesthesia. Can J Anaesth. 1995;42(2):178-9.
3. Boneva N, Brenner T, Argov Z. Gabapentin may be hazardous in myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2000;23(8):1204-8.


Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - Miastenia Gravis 5/6

Portaria SAS/MS no 229, de 10 de maio de 2010. (Retificada em 27.08.10)

Termo de esclarecimento e responsabilidade – TER
É obrigatória a informação ao paciente ou a seu responsável legal dos potenciais riscos, benefícios e efeitos adversos relacionados ao uso do medicamento preconizado neste protocolo. O TER é obrigatório ao se prescrever medicamento do Componente Especializado da Assistência
Farmacêutica.

Termo de Esclarecimento e Responsabilidade 

Azatioprina, Ciclosporina e Imunoglobulina Humana

Eu, ______________________________________________________ (nome do(a) paciente), declaro ter sido informado(a) claramente sobre benefícios, riscos, contraindicações e principais efeitos adversos relacionados ao uso de azatioprina, ciclosporina e imunoglobulina humana, indicadas
para o tratamento de miastenia gravis.
Os termos médicos foram explicados e todas as dúvidas foram resolvidas pelo médico
_______________________________________________(nome do médico que prescreve).
Assim, declaro que fui claramente informado(a) de que o medicamento que passo a receber pode trazer as seguintes melhoras:
• melhora dos sintomas motores e redução do tempo de remissão com azatioprina;
• efeito poupador de glicocorticoide e melhora motora com ciclosporina;
• melhora funcional a curto prazo em casos de miastenia gravis refratária a outros imunossupressores com imunoglobulina humana.
Fui também claramente informado(a) a respeito das seguintes contraindicações, potenciais efeitos adversos e riscos do uso destes medicamentos:
• não se sabe ao certo os riscos do uso de ciclosporina e imunoglobulina humana na gravidez; portanto, caso engravide, devo avisar imediatamente o médico;
• há riscos para o feto durante a gravidez, porém o benefício do uso de azatioprina pode ser maior do que o risco e isso deve ser discutido com o médico;
• efeitos adversos da azatioprina – diminuição das células brancas, vermelhas e plaquetas do sangue, náuseas, vômitos, diarreia, dor abdominal, fezes com sangue, problemas no fígado, febre, calafrios, diminuição de apetite, vermelhidão de pele, queda de cabelo, aftas, dores nas juntas, problemas nos olhos (retinopatia), falta de ar, pressão baixa;
• efeitos adversos da ciclosporina – problemas nos rins e no fígado, tremores, aumento da quantidade de pelos no corpo, pressão alta, aumento do crescimento da gengiva, aumento do colesterol e triglicerídios, formigamentos, dor no peito, batimentos rápidos do coração, convulsões, confusão, ansiedade, depressão, fraqueza, dor de cabeça, unhas e cabelos quebradiços, coceira, espinhas, náuseas, vômitos, perda de apetite, soluços, inflamação na boca, dificuldade para engolir, sangramentos, inflamação do pâncreas, prisão de ventre, desconforto abdominal, diminuição das células brancas do sangue, linfoma, calorões, aumento da quantidade de cálcio, magnésio e ácido úrico no sangue, toxicidade para os músculos, problemas respiratórios, sensibilidade aumentada à temperatura, aumento das mamas;
• efeitos adversos da imunoglobulina humana – dor de cabeça, calafrios, febre, reações no local de aplicação da injeção que incluem dor, coceira e vermelhidão, aumento de creatinina e ureia no sangue e problemas graves nos rins.
Estou ciente de que este medicamento somente pode ser utilizado por mim, comprometendome a devolvê-lo caso não queira ou não possa utilizá-lo ou se o tratamento for interrompido. Sei também que continuarei a ser atendido(a), inclusive em caso de desistir de usar o medicamento.
Autorizo o Ministério da Saúde e as Secretarias de Saúde a fazerem uso de informações relativas ao meu tratamento, desde que assegurado o anonimato.

Meu tratamento constará do seguinte medicamento:
o azatioprina
o ciclosporina
o imunoglobulina humana

Local:
Data:
Nome do paciente:
Cartão Nacional de Saúde:
Nome do responsável legal:
Documento de identificação do responsável legal:


_____________________________________
Assinatura do paciente ou do responsável legal




Médico responsável: CRM: UF:


___________________________
Assinatura e carimbo do médico

Data:____________________
Observação: Este Termo é obrigatório ao se solicitar o fornecimento de medicamento do Componente
Especializado de Assistência Farmacêutica (CEAF) e deverá ser preenchido em duas vias: uma será arquivada na farmácia, e a outra, entregue ao usuário ou a seu responsável legal.

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - Miastenia Gravis 4/6

Portaria SAS/MS no 229, de 10 de maio de 2010. (Retificada em 27.08.10)

Tratamento
Crise miastênica
A crise miastênica nada mais é do que uma situação de refratariedade aguda (geralmente grupo 3 de Osserman e Genkins) à terapia utilizada que necessita de uma ação relativamente rápida pelos riscos envolvidos.
Nesta situação, a primeira recomendação é reduzir ou descontinuar a terapia anticolinesterásica básica, já que, em algumas situações, a crise colinérgica por excesso de medicamento pode mimetizar uma crise miastênica.
Como as demais opções imunosupressoras (prednisona, azatioprina, ciclofosfamida e ciclosporina) levam um certo tempo para que surtam efeito clínico nos pacientes com MG (azatioprina, por exemplo, pode levar meses), a intervenção mais rápida em termos de início de ação é plasmaférese ou administração de imunoglobulina, por serem igualmente eficazes.

Tratamento de manutenção
Inicia-se o tratamento com inibidores da aceticolinesterase em doses padronizadas, estando reservado o uso de imunossupressores para casos selecionados, geralmente para pacientes com MG generalizada ou refratária às abordagens iniciais básicas. Não há tempo de tratamento definido, visto ser uma doença crônica e com sintomas muitas vezes flutuantes. Assim, o controle da MG deve ser tentado com a menor dose necessária com vistas à suspensão do medicamento, se possível, conforme alívio dos sinais e sintomas referidos.

Inibidor da acetilcolinesterase (Piridostigmina)
Piridostigmina inibe transitoriamente o catabolismo da Ach pela acetilcolinesterase, aumentando a quantidade e a duração deste neurotransmissor na fenda sináptica com consequente melhora da força muscular.
Apesar de não haver estudos randomizados, duplo-cegos, contra placebo para piridostigmina padrão,
sua eficácia no controle sintomático da MG está estabelecida por estudo com nível 4 de evidência.
Com eficácia similar à da piridostigmina padrão na melhora dos sintomas motores, piridostigmina de liberação controlada não oferece vantagens sobre a forma padrão por ter absorção intestinal errática. Estaria indicada principalmente para pacientes com queixas de fraqueza incapacitante ao despertar. Nestes casos, ao invés do uso de medicamento de liberação lenta, recomenda-se ao paciente acordar 30 minutos mais cedo e tomar a piridostigmina padrão.
Esquema de administração: inicia-se piridostigmina em adultos na dose de 30-60 mg, por via oral, a cada 6 horas; em crianças, a dose inicial é de 1 mg/kg. A dose deve ser gradualmente ajustada, se necessário, à medida que houver controle dos sintomas miastênicos e redução dos efeitos adversos. A maioria dos adultos necessita de 60-120 mg a cada 4-6 horas.
Benefícios esperados: melhora dos sintomas motores
Monitorização: controle de efeitos adversos colinérgicos
Apresentações disponíveis: comprimidos de 60 mg Prednisona

É o agente imunossupressor mais comumente utilizado em MG. Ensaios clínicos randomizados, controlados, duplo-cegos26,27 demonstram sua eficácia contra a doença no controle dos sintomas e na diminuição de exacerbações. É reservado para os casos refratários a piridostigmina. As diferentes posologias do glicocorticoide (uso diário, uso alternado ou em pulsoterapia) não parecem apresentar eficácias distintas.
No caso dos pacientes com indicação de manutenção crônica de glicocorticoide, a associação de azatioprina parece contribuir para a redução do corticoide, diminuindo substancialmente a gama de seus efeitos adversos associados após 3 anos de seguimento27. Pulsoterapia intravenosa intermitente com metilprednisolona também foi sugerida como poupadora de glicocorticoide e de seus efeitos adversos26. No entanto, a ausência de ensaios a longo prazo (por mais de 3 anos) não permite a recomendação do uso da metilprednisolona de forma sistemática.
Esquema de administração: duas estratégias são recomendadas – (1) iniciar com altas doses matinais diárias, por via oral, por 2 semanas e, a seguir, uso alternado até o controle total dos sintomas. Após este período, diminuir 5 mg a cada 2-3 semanas. Nesta fase, caso haja recidiva, considerar associação com outro imunossupressor. Não existem ensaios clínicos randomizados comparando os demais imunossupressores entre si; (2) iniciar com doses baixas (15-20 mg/dia) com aumento gradual (5 mg a cada 2-4 dias) até melhora dos sintomas.
Em geral, o primeiro esquema é preferido nos casos moderados a graves; o segundo, nos casos generalizados leves ou puramente oculares refratários1. Embora ambos os esquemas terapêuticos estejam associados à piora transitória da força muscular (10%-30% dos casos), este efeito adverso é minimizado pelo aumento gradual da dose da prednisona.
Benefícios esperados: melhora motora e aumento do tempo de remissão de doença
Monitorização: controle de efeitos adversos
Apresentações disponíveis: comprimidos de 5 e 20 mg

Azatioprina
Azatioprina é provavelmente o segundo imunossupressor mais utilizado no tratamento de MG depois de prednisona1. Três ensaios clínicos controlados e randomizados comprovaram sua eficácia em 70% dos pacientes, isoladamente ou em associação com prednisona, não somente sobre os sintomas motores, mas também como poupadora de glicocorticoide. Assim, seu uso é indicado para pacientes glicocorticoiderresistentes ou com efeitos adversos importantes ou que precisem reduzir a dose de prednisona.
Esquema de administração: em adultos, iniciar com dose de 50 mg/dia, por via oral, com aumento gradual nos próximos 1-2 meses até 2-3 mg/kg/dia
Benefícios esperados: melhora dos sintomas motores e tempo de remissão, isoladamente ou em associação com glicocorticoide, e diminuição da dose de prednisona
Monitorização: hemograma e provas de função hepática a cada semana até a estabilização da dose; a partir daí, 1 vez por mês. Queda nos leucócitos totais (3.000-4.000/mm3) ou linfócitos ainda < 1.000/mm3 são indicadores de uma dose adequada5. Azatioprina deve ser suspensa se os leucócitos diminuírem até 2.500/mm3 ou o número absoluto de neutrófilos estiver <1.000/mm3.
Apresentação disponível: comprimidos de 50 mg

Ciclosporina
Ciclosporina é reservada para pacientes com MG generalizada que não responderam adequadamente à corticoterapia, à azatioprina e à associação das duas5. Trata-se de um imunossupressor de ação mais rápida do que a azatioprina (2-3 meses), com efeito primariamente sobre a imunidade celular. Dois importantes ensaios clínicos randomizados, controlados contra placebo avaliaram a eficácia e a tolerância da ciclosporina em pacientes com MG generalizada em 12 e 18 meses respectivamente, com resultados encorajadores. No entanto, aproximadamente 25% dos pacientes desenvolvem toxicidade renal, o que limita seu uso mais amplo. Está, então, contraindicada para pacientes com mais de 50 anos com hipertensão arterial sistêmica preexistente ou creatinina sérica basal acima de 1 mg/dl do valor normal33. Não existem ensaios clínicos que comparem ciclosporina com outros imunossupressores. Outro desfecho importante melhor avaliado por Ciafaloni e cols.34 foi seu efeito poupador de glicocorticoide, tendo sido observado que 95% dos pacientes são capazes de diminuir ou mesmo descontinuar a prednisona após o início da ciclosporina. Uma metanálise recente concluiu que há efeitos benéficos da ciclosporina em monoterapia ou associada ao glicocorticoide35. Esquema de administração: iniciar com 3-4 mg/kg/dia, por via oral, dividos em 2 doses, com aumento gradual de 6 mg/kg/dia conforme necessário para o controle dos sintomas. Após a obtenção da melhora máxima, diminuir a dose ao longo de meses até a mínima tolerável.
Benefícios esperados: efeito poupador de glicocorticoide e melhora motora
Monitorização: manter o nível sérico entre 50-150 ng/ml. Este parâmetro bem como a pressão arterial, eletrólitos e a função renal devem ser monitorizados periodicamente. Ajustes de doses devem ser feitos sempre que os níveis séricos forem > 150 ng/ml ou se a creatinina for > 150% do valor basal.
Apresentações disponíveis: cápsulas de 10, 25, 50 e 100 mg e solução oral de 100 mg/ml

Ciclofosfamida
Trata-se de um agente alquilante com propriedades imunossupressoras com efeito primordial sobre linfócitos B amplamente utilizado em distúrbios autoimunes36. Recomenda-se o uso deste imunossupressor apenas para casos de refratariedade aos medicamentos anteriores. Seu uso é limitado por seus efeitos adversos, tais como desconforto gastrointestinal, toxicidade medular óssea, alopecia, cistite hemorrágica, teratogenicidade, esterilidade, risco aumentado de infecções oportunistas e malignidade5. Além disto, há apenas um estudo controlado, randomizado, duplo-cego, contra placebo, a comprovar sua eficácia através de pulsos mensais por 12 meses36, relativamente aos sintomas motores e à diminuição da dose de glicocorticoide necessária. No entanto, além da amostra reduzida, o tempo de seguimento (12 meses) foi insuficiente para avaliar a ocorrência de efeitos adversos significativos. Metanálise recente concluiu que há efeitos benéficos da ciclofosfamida em monoterapia ou associada ao glicocorticoide.
Esquema de administração: pulsoterapia intravenosa mensal com 500 mg/m2 de superfície corporal por 12 meses
Benefícios esperados: melhora dos sintomas motores e diminuição de dose dos glicocorticoides
Monitorização: controle dos efeitos adversos
Apresentações disponíveis: frasco-ampola de 200 e 1.000 mg

Imunoglobulina humana
As primeiras descrições do uso da imunoglobulina humana intravenosa (IGIV) para MG foram publicadas em 198437,38. Desde então, vários estudos não controlados têm demonstrado sua eficácia, especialmente nas formas agudas da doença, mas também para casos de MG refratária como terapia de manutenção por pelo menos 1 ano. Um grande ensaio randomizado e controlado, com 87 pacientes refratários ao imunossupressor, concluiu que a IGIV é tão eficaz quanto a plasmaférese, mas apresenta menor índice de efeitos adversos. Dois ensaios clínicos randomizados e controlados avaliaram o papel da IGIV nas situações crônicas de leves a moderadas: o de Wolfe e cols., que foi interrompido pela falta de disponibilidade do fármaco no mercado, e, mais recentemente, o de Gajdos e cols.. Neste último, após analisarem 173 pacientes, os autores não encontraram diferenças significativas entre as doses de 1 e 2 g/kg. Dalakas e cols. preconizam que o uso da IGIV humana se justifica na falta da plasmaférese, em casos refratários à terapia imunossupressora e na preparação de um paciente com importante fraqueza para timectomia. No entanto, apesar da eficácia bem estabelecida da IGIV na fase aguda, dados provenientes de estudos randomizados são ainda insuficientes para aceitar ou refutar seu papel na MG como terapia de manutenção com desfechos a longo prazo43.
Esquema de administração: a melhor evidência da eficácia da IGIV na MG47 utilizou a dose de 1 g/kg de peso por 3 dias consecutivos, sendo esta a dose recomendada por este protocolo.
Benefícios esperados: melhora funcional na classificação de Osserman e Genkins a curto prazo em
casos de MG refratária a outros imunossupressores
Monitorização: avaliação periódica da função renal, especialmente em pacientes diabéticos; controle de IgA previamente à infusão para avaliação do risco de anafilaxia. O uso da IGIV, entendido como mais simples do que a plasmaférese, está associado com menos de 5% de efeitos adversos leves e autolimitados.
Apresentações disponíveis: ampolas com 0,5 g, 1 g, 2,5 g, 3 g, 5 g e 6 g

Outros Imunosupressores
Até o presente momento, não há na literatura estudo controlado e randomizado comparando estes imunossupressores contra os tratamentos já estabelecidos para MG. Existem apenas relatos de casos e promissores ensaios abertos, porém com poucos pacientes e reduzido tempo de seguimento. Mais recentemente, micofenolato não demonstrou benefício adicional no controle dos sintomas miastênicos quando utilizado em associação com glicocorticoide, achado confirmado por metanálise. Assim, por seu alto custo e riscos inerentes e pela inexistência de comparação com tratamentos já estabelecidos, a utilização destes medicamentos ainda não pode ser recomendada.

Modalidades terapêuticas não farmacológicas
Plasmaférese
Existem várias séries de casos57,58 demonstrando claro benefício a curto prazo da plasmaférese na MG, tanto clinicamente quanto na diminuição dos títulos de anticorpos antirreceptores de Ach. Não há ensaios clínicos controlados e randomizados que determinem se a plasmaférese é superior à administração de imunoglobulina; existem apenas indícios de que sejam igualmente eficazes. Assim, em casos de exacerbação clínica com risco de vida, a plasmaférese deve ser considerada da mesma forma que a imunoglobulina, se esta última estiver contraindicada ou não for disponível. Esquema de administração: não há consenso sobre a posologia mais eficaz da plasmaférese no tratamento da MG refratária. Em geral, realiza-se troca de 2-3 litros de plasma 3 vezes por semana até que a força muscular esteja significativamente restituída (em geral pelo menos 5-6 trocas no total). Melhora funcional é detectada após 2-4 trocas. Pacientes devem iniciar o uso de imunossupressores concomitantemente devido à transitoriedade dos efeitos da plasmaférese sobre a função muscular. Em razão dos efeitos adversos (trombose, tromboflebite, infecção, instabilidade cardiovascular), a plasmaférese é limitada a situações de crise miastênica.
Benefícios esperados: melhora da função motora a curto prazo, não especificamente da crise miastênica
Monitorização: exame vascular periférico, cardíaco e controle de infecções

Timectomia
Timectomia está indicada para pacientes com timoma. No entanto, o papel deste procedimento em pacientes com MG sem a presença de timoma é incerto. Uma revisão de 21 estudos controlados e não randomizados concluiu que pacientes com MG sem timoma que serão submetidos à timectomia têm chance 1,7 vez maior de melhora clínica, 1,6 vez de se tornarem assintomáticos e 2 vezes de remissão espontânea sem medicamento. No entanto, todos os estudos revisados apresentavam sérios problemas metodológicos, tais como não randomização, desfechos indefinidos e ausência de controle para importantes variáveis, como sexo, idade, técnicas cirúrgicas, tempo e gravidade de doença. Assim, timectomia é considerada uma “opção contribuidora” para o aumento da probabilidade de melhora ou remissão de MG não timomatosa, em pacientes entre a adolescência e os 60 anos de idade. Em função da carência de evidência epidemiológica, tal prática, portanto, não pode ser recomendada a todos os pacientes com MG, exceto nos casos de timoma.

Acompanhamento pós-tratamento
Os pacientes devem ser reavaliados 1 semana e 1 ano após o tratamento por meio da Classificação de Osserman e Genkins (Tabela 1).

Regulação/controle/avaliação pelo gestor
Todos os pacientes com dificuldades diagnósticas, refratários ao tratamento clínico ou com intolerância medicamentosa devem ser atendidos em serviços especializados. Devem ser observados os critérios de inclusão e exclusão de pacientes neste protocolo, a duração e a monitorização do tratamento, bem como a verificação periódica das doses prescritas e dispensadas e a adequação de uso do medicamento.

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - Miastenia Gravis 3/6

Portaria SAS/MS no 229, de 10 de maio de 2010. (Retificada em 27.08.10)

Casos Especiais
Crise miastênica
Definida como disfunção respiratória que exige ventilação mecânica, é uma complicação potencialmente fatal que ocorre em aproximadamente 15%-20% dos pacientes com MG. A mortalidade nestes casos caiu de 40% no início da década de 1960 para apenas 4% a partir de meados da década de 1970, devido, em grande parte, à melhora dos cuidados respiratórios e das unidades de terapia intensiva, e, em menor parcela, graças ao amplo uso de imunoterapias, como plasmaférese e administração de imunoglobulina (ver Tratamento da Crise Miastênica). Thomas e cols., avaliando 73 episódios de crises miastênicas, observaram que 74% dos pacientes apresentaram episódio nos primeiros 2 anos de doença, sendo infecção a maior causa identificável de precipitação (38%). Em 30% dos casos, não foi encontrada nenhuma causa precipitante. Apesar dos avanços em termos de mortalidade observados em 25 anos, a média de duração de intubação nos pacientes com crise (2 semanas) não apresentou diminuição significativa. Um dos diagnósticos diferenciais importantes nas crises miastênicas são as chamadas “crises colinérgicas”, geralmente por excesso de medicamentos anticolinesterásicos (neostigmina, piridostigmina). Em ambas as situações, o paciente pode apresentar visão borrada, dispneia, aumento de secreções, disartria e fraqueza generalizada. Por esta razão é que usualmente recomenda-se a redução ou mesmo a interrupção do medicamento anticolinesterásico vigente na eventualidade de um quadro respiratório fulminante associado a MG em atividade.

Miastenia gravis juvenil
Trata-se de uma situação definida pelo surgimento de sinais e sintomas miastênicos entre o 1º e o 18o ano de idade15, perfazendo 10% de todos os casos de MG. No entanto, segundo relatos da literatura, podem representar, na verdade, miastenia congênita (doença sem caráter autoimune), particularmente nos pacientes com anticorpos antirreceptores de Ach negativos. Se houver sintomas incapacitantes, recomenda-se iniciar piridostigmina (1 mg/kg) com ajuste gradual da dose conforme os sintomas. Para pacientes com doença moderada a grave, utiliza-se prednisona (1 mg/kg) com alternância da dose após 2-4 semanas. Transcorrido este período, recomenda-se diminuir gradativamente a dose (aproximadamente 1-5 mg a cada 2-4 semanas, dependendo do peso do paciente) até a suspensão total. Outros imunossupressores são desencorajados para estes pacientes, embora tenham sido obtidos alguns resultados satisfatórios em séries de casos com azatioprina, ciclosporina e imunoglobulina.

Gravidez
Não há piora do desfecho a longo prazo. O curso da doença é altamente variável e imprevisível durante a gestação e pode mudar nas gestações subsequentes. Em revisão da literatura envolvendo 322 gestações de 225 mães miastênicas, observou-se piora dos sintomas em 41% das pacientes. Cinquenta e nove por cento melhoraram ou permaneceram com resultados inalterados. Das mães que pioraram, 30% o fizeram no período pós-parto. A regra geral no manejo desta situação é evitar o uso de outros agentes imunossupressores, além da prednisona, pelos efeitos teratogênicos, embora a plasmaférese e a imunoglobulina tenham se mostrado seguras nestas situações, quando estritamente necessárias.
Sulfato de magnésio deve ser evitado em mães pré-eclâmpticas em função de seu efeito bloqueador neuromuscular. A maior preocupação acaba sendo a miastenia neonatal transitória, resultante da transferência passiva de anticorpos maternos antirreceptores Ach através da placenta. Há um risco teórico da passagem destes anticorpos através do leite materno, mas a grande maioria dos bebês não apresenta problemas durante a amamentação5.

Miastenia Gravis autoimune neonatal transitória
Pode ocorrer em até 10% dos neonatos filhos de mães com MG. Tal condição resulta da transferência passiva de anticorpos maternos antirreceptores Ach através da placenta, tendo início usualmente nos primeiros 3 dias de vida. Manifesta-se através de choro fraco, dificuldade de sucção, fraqueza generalizada, tônus diminuído, dificuldade respiratória, ptose e diminuição da expressão facial, com resolução espontânea após 18-20 dias. MG autoimune neonatal transitória não pode ser confundida com miastenia congênita, doença de caráter não autoimune e com apresentação clínica distinta e mais tardia. Pacientes com esta condição podem ser tratados sintomaticamente com medicamentos anticolinesterásicos. Crianças com crise miastênica podem necessitar de plasmaférese. Imunoglobulina humana parece não ser efetiva.

Miastenia Gravis anti-Musk
Aproximadamente 50% dos pacientes com MG sem anticorpos antirreceptores Ach apresentam anticorpos contra uma enzima da membrana muscular, denominada tirosina quinase musculoespecífica (anti-Musk). Lavrnic e cols.22 analisaram 17 pacientes com esta condição, observando maior prevalência de mulheres, envolvimento facial e bulbar predominantes e refratariedade aos anticolinesterásicos.

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - Miastenia Gravis 2/6

Portaria SAS/MS no 229, de 10 de maio de 2010. (Retificada em 27.08.10)

Classificação estatística internacional de doenças e problemas relacionados à saúde (CID -10)
• G 70.0 Miastenia gravis

Diagnóstico
História e achados físicos fornecem usualmente as pistas iniciais mais importantes para definição de MG, seguidos pelos exames complementares.

Diagnóstico clínico
Anamnese
Uma história detalhada dos sintomas de fraqueza muscular e de fatigabilidade é imprescindível para o esclarecimento de queixas vagas associadas a MG. É importante inquirir sobre a progressão dos sintomas miastênicos que usualmente afetam os músculos oculares na fase inicial, mas tendem a generalizar-se dentro de 2-3 anos após o diagnóstico.

Anormalidades oculares
Frequentemente há queixa de ptose palpebral, visão borrada ou diplopia, particularmente após uma sessão de leitura ou ao final do dia. O envolvimento da musculatura ocular externa estará presente em 90%-95% dos casos em algum momento da doença. Uma maneira de aumentar a sensibilidade da detecção deste achado é pedir ao paciente que olhe para cima de forma sustentada ou abra e feche ambos os olhos repetidamente. Após a manobra, oftalmoplegia completa e nistagmo também podem ser vistos, embora menos frequentes. Quando a manifestação inicial de uma síndrome miastênica for de origem ocular, a hipótese de síndrome de Eaton-Lambert é virtualmente excluída.

Anormalidades de musculatura bulbar e facial

Um terço dos pacientes apresenta dificuldade de mastigação e deglutição, podendo haver, inclusive, emagrecimento associado. Regurgitação nasal de líquidos ou sólidos pode resultar do acometimento dos músculos faríngeos e palatais. Caso haja fraqueza concomitante da língua, disartria e voz anasalada podem sobrevir. Embora menos frequente, a fraqueza facial pode ser detectada, ao se solicitar aos pacientes que fechem os olhos contra resistência. Eventualmente, podem apresentar um “sorriso canino”, por falência da musculatura do canto da boca e por retração labial.

Envolvimento apendicular
Fraqueza muscular dos membros e do pescoço é encontrada em até 30% dos pacientes, sendo que em apenas 3% o predomínio é distal.

Anormalidades respiratórias
Ocasionalmente os pacientes podem apresentar-se com insuficiência respiratória por fraqueza diafragmática e de músculos respiratórios assessórios, configurando crise miastênica. Uma maneira eficaz de avaliar disfunção respiratória à beira do leito é solicitar aos pacientes que contem em voz alta até 20 após uma inspiração máxima. Caso sejam incapazes de realizar tal tarefa sem interromper para respirar novamente, a capacidade vital forçada pode ser estimada em menos de 1 litro.

Demais partes do exame neurológico
Sensibilidade e reflexos usualmente são normais.
Os pacientes com MG podem ser distribuídos em 4 grupos de acordo com a classificação de Osserman e Genkins, levando em consideração o padrão de fraqueza. Na Tabela 1, estão indicados os grupos e as respectivas prevalências.

Tabela 1 - Classificação de Miastenia Gravis conforme Osserman e Genkins
Grupo 1: Ocular
25% Ptose, diplopia

Grupo 2a: Generalizada leve
35% Envolvimento ocular e de extremidades, sem sinais bulbares proeminentes

Grupo 2b: Generalizada moderada a grave
20% Sinais oculares ou bulbares, envolvimento variável da musculatura apendicular, sem crises

Grupo 3: Aguda fulminante
11% Sinais generalizados com envolvimento bulbar proeminente, com crises

Grupo 4: Grave de instalação tardia
9% Generalizada, sinais bulbares proeminentes, com crises

Diagnóstico laboratorial
Testes laboratoriais confirmatórios são essenciais para o diagnóstico de MG. A ordem de realização é a sugerida a seguir.

Estudo eletroneuromiográfico
Estimulação elétrica repetitiva, realizada durante eletromiografia, é o teste de escolha para avaliação de pacientes com potencial disfunção da junção neuromuscular. É método diagnóstico mais resolutivo dentre os disponíveis para o diagnóstico de MG1, variando a sensibilidade conforme o segmento anatômico e a classe de doença, segundo a classificação de Osserman e Genkins10. A técnica inicial recomendada é a da estimulação repetitiva a 3-4Hz. O teste será positivo (75% de sensibilidade) se houver decremento do potencial de ação muscular composto evocado > 10% quando comparados o primeiro e o quarto ou quinto estímulo. Neuroconduções sensitiva e motora são normais, podendo eventualmente a eletromiografia demonstrar um padrão miopático concomitante. Caso o exame seja normal e ainda permaneça a suspeita diagnóstica, recomenda-se a realização de eletromiografia de fibra única, que apresenta uma sensibilidade de 99%, excluindo virtualmente MG caso sua análise seja normal.

Análise laboratorial
O teste imunológico mais comumente utilizado para o diagnóstico de MG mede a quantidade de anticorpo antirreceptor de Ach marcado por alfa-bungarotoxina (pesquisa de anticorpo antimúsculo estriado). A sensibilidade do teste é de 50% na MG ocular e de 85% na MG generalizada.

Outros exames
Uma vez confirmado o diagnóstico, deve-se investigar a ocorrência concomitante de outras doenças frequentemente associadas a MG. Para tal, recomenda-se a realização de tomografia computadorizada de tórax para investigar aumento de volume do timo e planejar cirurgia se indicada. Hemograma, função renal e hepática, eletrólitos, velocidade de eritrossedimentação, provas de função tireóidea e de atividade reumática são exames necessários para excluir outras doenças.

Diagnóstico diferencial
Doenças que causam fraqueza muscular sistêmica ou de nervos cranianos podem ser confundidas com MG. Síndromes miastênicas congênitas (não confundir com miastenia gravis juvenil ou neonatal transitória) são raras e de natureza não autoimune. MG induzida por fármacos tem sido associada a penicilamina, curare, procainamida, quininas e aminoglicosídios. Lesões intracranianas com efeito de massa ou lesões de tronco encefálico podem causar achados oculares de nervos cranianos que mimetizam a miastenia1. Outras síndromes incluem a síndrome de Lambert-Eaton, tireoideopatias, oftalmoplegia externa progressiva e distrofia oculofaríngea.

Critérios de inclusão
Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem 3 dos critérios abaixo, sendo que pelo menos um deles deve ser baseado nos achados/exames complementares (estudo eletroneuromiográfico ou teste imunológico anticorpo antirreceptor de Ach):
• fraqueza adquirida de músculos voluntários, incluindo os inervados por nervos cranianos;
• flutuação e fatigabilidade;
• resposta eletromiográfica com decremento de amplitude do potencial muscular de pelo menos 10% após estimulação repetitiva a 3-4 Hz;
• melhora clínica objetiva após instituição de medicamentos anticolinesterásicos realizada em Serviço
Especializado;
• eletromiografia de fibra única positiva
• concentração de anticorpos antirreceptores de acetilcolina > 1 nM.

Critérios de exclusão
Serão excluídos deste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem:
• outras formas de miastenia que não a MG (ver Diagnóstico Diferencial);
• contraindicações ou efeitos adversos intoleráveis aos medicamentos indicados.

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - Miastenia Gravis 1/6

Portaria SAS/MS no 229, de 10 de maio de 2010. (Retificada em 27.08.10)

1 Metodologia de busca da literatura
Para a análise da eficácia dos tratamentos específicos para miastenia gravis atualmente registrados na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) e, portanto, disponíveis para utilização e comercialização no Brasil, foram realizadas buscas nas bases descritas abaixo.
Na base Medline/Pubmed: “prednisone [Substance Name] AND “myasthenia gravis [Mesh]; ”azathioprine”[Substance Name] AND “myasthenia gravis “[Mesh]; “cyclosporine [Substance Name] AND “myasthenia gravis [Mesh]; ”Intravenous Immunoglobulins [Substance Name] AND “myasthenia gravis [Mesh] “Plasmapheresis”[Substance Name] AND “myasthenia gravis”[Mesh]; limitadas a “Humans, Meta-Analysis, Randomized Controlled Trial”. Na base Ovid Medline: Intravenous Immunoglobulins AND myasthenia gravis AND Clinical Trial [Publication Type]; Plasmapheresis AND myasthenia gravis AND Clinical Trial [Publication Type]. Na base Cochrane: “Intravenous Immunoglobulins”; “Plasmapheresis”; “myasthenia gravis”. Todos os ensaios clínicos randomizados e as revisões sistemáticas disponíveis, publicadas até 01/10/2009 foram selecionados.

2 Introdução
Miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune da porção pós-sináptica da junção neuromuscular, caracterizada por fraqueza flutuante que melhora com o repouso e piora com exercício, infecções, menstruação, ansiedade, estresse emocional e gravidez1. A fraqueza pode ser limitada a grupos musculares específicos (músculos oculares, faciais, bulbares) ou ser generalizada. A crise miastênica é definida por insuficiência respiratória associada a fraqueza muscular grave.
A incidência de MG varia de 1-9 por milhão, e a prevalência, de 25-142 por milhão de habitantes, havendo discreto predomínio em mulheres4. A idade de início é bimodal, sendo os picos de ocorrência em torno de 20-34 anos para mulheres e de 70-75 anos para homens.
Na maioria dos pacientes, MG é causada por anticorpos antirreceptores de acetilcolina (Ach). O papel destes anticorpos na etiologia de MG foi claramente estabelecido nos anos 70, quando a plasmaférese provou ser eficaz na remoção dos anticorpos e na consequente melhora funcional por mais de 2 meses.
Verificam-se também alterações anatômicas bem estabelecidas, tais como aumento do tamanho da junção neuromuscular e diminuição do comprimento da membrana pós-sináptica.
Por se tratar de doença de caráter autoimune, outras afecções de mesma natureza podem coexistir em paciente com diagnóstico de MG, devendo ser rastreadas de forma racional4, especialmente hipo/ hipertireoidismo e doença do timo. Setenta por cento dos pacientes têm hiperplasia de timo e aproximadamente 10% apresentam timoma – com potencial para comportamento maligno –, sendo este mais comum em pacientes com 50-70 anos de idade. Artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, aplasia de células vermelhas, colite ulcerativa e doença de Addison podem ocorrer concomitantemente com MG.
As complicações clínicas mais importantes de MG são tetraparesia e insuficiência respiratória (crise miastênica). A mortalidade dos pacientes é extremamente baixa (1,7 por milhão da população geral), graças aos avanços na área do Intensivismo.

Consultores: Pedro Schestatsky, Francisco Tellechea Rotta, Bárbara Corrêa Krug e Karine Medeiros Amaral
Editores: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Alberto Beltrame
Os autores declararam ausência de conflito de interesses.


O tratamento da doença objetiva o controle dos sintomas motores característicos, a diminuição das exacerbações, o aumento do período em remissão e o tratamento das crises miastênicas. O comportamento da MG frente à gestação, ou cirurgias de grande porte e ao uso de anestésicos e outros medicamentos será abordado em seções específicas.

segunda-feira, 15 de dezembro de 2014

O tão falado timo

Assim que conheci a Miastenia Gravis, quando fui diagnosticada lá em 2004, também fui apresentada a algo que até então desconhecia, o timo. Descobri que ele não era só meu desconhecido e sim um desconhecido geral, isso mesmo, nem mesmo os especialistas sabem exatamente o que ele é, para que existe e como funciona. E mesmo com todas essas interrogações, a maioria dos neuros querem apenas arranca-los do nosso corpo, mesmo que isso não faça diferença. Bom, teimosa que sou, nunca concordei com a timectomia. Pois é, sou miastênica a 14 anos e meu timo é intacto.
E percorrendo esse mundão da internet, me deparo com o texto que posto para vocês na integra a seguir, vale muito a pena ler!

Glândula timo – a chave da energia vital

No meio do peito, bem atrás do osso onde a gente toca quando diz "eu", fica uma pequena glândula chamada timo.
Seu nome em grego, thýmos, significa energia vital.  Precisa dizer mais?
Precisa, porque o timo continua sendo um ilustre desconhecido. Ele cresce quando estamos contentes, encolhe pela metade quando estressamos e mais ainda quando adoecemos.
Essa característica iludiu durante muito tempo a medicina, que só conhecia através de autópsias e sempre o encontrava encolhidinho. Supunha-se que atrofiava e parava de trabalhar na adolescência, tanto que durante décadas os médicos americanos bombardeavam timos adultos perfeitamente saudáveis com megadoses de raios-X achando que seu "tamanho anormal" poderia causar problemas.
Mais tarde, a ciência demonstrou que, mesmo encolhendo após a infância, ele continua totalmente ativo; é um dos pilares do sistema imunológico, junto com as glândulas adrenais e a espinha dorsal, e está diretamente ligado aos sentidos, à consciência e à linguagem. Como uma central telefônica, por onde passam todas as ligações, faz conexões para fora e para dentro.
Se somos invadidos por micróbios ou toxinas, reage produzindo células de defesa na mesma hora.
Mas também é muito sensível a imagens, cores, luzes, cheiros, sabores, gestos, toques, sons, palavras, pensamentos.
Amor e ódio o afetam profundamente.
Ideias negativas têm mais poder sobre ele do que vírus ou bactérias. Já que não existem em forma concreta, o timo fica tentando reagir e enfraquece, abrindo brechas para sintomas de baixa imunidade, como herpes.
Em compensação, ideias positivas conseguem dele uma ativação geral em todos os poderes, lembrando a fé, que remove montanhas.
O teste do pensamento
Um teste simples pode demonstrar essa conexão.
Feche os dedos polegar e indicador na posição de ok, aperte com força e peça para alguém tentar abri-los enquanto você pensa "estou feliz". Depois repita pensando "estou infeliz".
A maioria das pessoas conserva a força nos dedos com a ideia feliz e enfraquece quando pensa infeliz (substitua os pensamentos por uma bela sopa de legumes ou um lindo sorvete de chocolate para ver o que acontece).
Esse mesmo teste serve para lidar com situações bem mais complexas.
Por exemplo, quando o médico precisa de um diagnóstico diferencial, seu paciente tem sintomas no fígado que tanto podem significar câncer quanto abscessos causados por amebas. Usando lâminas com amostras, ou mesmo representações gráficas de uma e outra hipótese, testa a força muscular do paciente quando em contato com elas e chega ao resultado.
As reações são consideradas respostas do timo e o método, que tem sido demonstrado em congressos científicos ao redor do mundo, já é ensinado na Universidade de São Paulo (USP) a médicos acupunturistas.
O detalhe curioso é que o timo fica encostadinho no coração, que acaba ganhando todos os créditos em relação a sentimentos, emoções, decisões, jeito de falar, jeito de escutar, estado de espírito... "Fiquei de coração apertadinho", por exemplo, revela uma situação real do timo, que só por reflexo envolve o coração.
O próprio chacra cardíaco, fonte energética de união e compaixão, tem mais a ver com o timo do que com o coração – e é nesse chacra que, segundo os ensinamentos budistas, se dá a passagem do estágio animal para o estágio humano.
"Lindo!", você pode estar pensando, "mas e daí?" Daí que, se você quiser, pode exercitar o timo para aumentar sua produção de bem-estar e felicidade. Como? Pela manhã, ao levantar, ou à noite, antes de dormir.
a) Fique de pé, os joelhos levemente dobrados. A distância entre os pés deve ser a mesma dos ombros. Ponha o peso do corpo sobre os dedos e não sobre o calcanhar e mantenha toda a musculatura bem relaxada.
b) Feche qualquer uma das mãos e comece a dar pancadinhas contínuas com os nós dos dedos no centro do peito, marcando o ritmo assim: uma forte e duas fracas.
Continue entre três e cinco minutos, respirando calmamente, enquanto observa a vibração produzida em toda a região torácica.
O exercício estará atraindo sangue e energia para o timo, fazendo-o crescer em vitalidade e beneficiando também pulmões, coração, brônquios e garganta.

Ou seja, enchendo o peito de algo que já era seu e só estava esperando um olhar de reconhecimento para se transformar em coragem, calma, nutrição emocional, abraço. Ótimo, íntimo, cheio de estímulo.
Texto de Sonia Hirsch, jornalista e pesquisadora naturista
Fonte: Jornal Conversa Pessoal

terça-feira, 21 de outubro de 2014

'Boneca de pano': modelo sofre de condição muscular rara

Doença faz com que modelo perca o controle dos braços e das pernas 

Como modelo, Clare-Alana Ford tem que segurar poses por longos períodos. Mas ela pode ficar fraca e flexível a qualquer momento devido a uma rara condição muscular, e se sente praticamente como uma boneca de pano. Com informações do site do jornal britânico Daily Mail.
Aos 22 anos, a modelo sofre de uma doença sem cura que faz o corpo ficar mole e fraco sem aviso prévio.
A condição é chamada cientificamente de ‘miastenia grave’, mas foi batizada de ‘doença da boneca de pano’ e atinge cerca de 15 em 100 mil pessoas no Reino Unido. Ela pode fazer com que a pessoa perca o controle dos músculos dos braços e pernas.
Clare-Alana conta que às vezes, quando vai simplesmente prender o cabelo, sente os braços enfraquecerem e caírem ao redor do corpo. “É difícil e me sinto muito cansada, mas me recuso a ser escrava dessa condição”, conta. “Amo modelar e estou disposta a ter sucesso apesar dos meus problemas de saúde”, completa.
A modelo deu início à carreira aos 17 anos, justamente quando começou a notar os primeiros sintomas. “Um amigo estava procurando modelos durante uma semana de moda em Londres. Achei divertido, então disse a ele que iria fazer”, lembra.
Coincidentemente, nesta época ela começou a se cansar facilmente, sentindo fraqueza sem motivos aparentes. “Estava apavorada por poder cair na frente de todos.”
A modelo conta que estava muito nervosa, mas como gostou muito da experiência, resolveu se dedicar profissionalmente.
Ao ser diagnosticada, nunca havia ouvido falar da doença. “Foi assustador ser diagnosticada com algo que nem mesmo os médicos conheciam muito.”
Em 2013, ela passou por uma cirurgia para remover a glândula do timo, pois há evidências de que o procedimento poderia ajudar na remissão dos sintomas. “Por enquanto, estou tomando medicamentos e tentando não me afetar muito”, afirma, otimista.
Apesar de ter recusado alguns trabalhos por conta da doença, ela se mudou para os Estados Unidos, onde conseguiu novas oportunidades profissionais. “Não vou deixar nada me segurar”, pontua.

quinta-feira, 9 de outubro de 2014

Diagnóstico da miastenia grave pode ficar mais fácil

A miastenia grave é uma doença neuromuscular que pode causar queda das pálpebras, visão dupla, queda da cabeça, fraqueza em membros superiores e inferiores e dificuldade para mastigação, deglutição e até de respiração.

Como os sintomas podem ser sutis e muito variáveis, o diagnóstico pode ser complicado. Para tentar facilitá-lo, pesquisador da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto e da Universidade de Uppsala, na Suécia, vem realizando estudos.

Eles submeteram voluntários à eletromiografia de fibra única - exame que consiste em introduzir um eletrodo semelhante a uma agulha de acupuntura no músculo. À medida que o paciente faz movimentos, o aparelho registra as contrações de uma única fibra muscular.

Depois, medem o tempo de contração de uma fibra muscular em relação à outra, que em pessoas saudáveis, dura entre 35 e 40 microssegundos, dependendo do músculo analisado. Já em pacientes com doenças neuromusculares, o medidor pode atingir valores tão elevados como 100 ou 150 microssegundos.

quinta-feira, 31 de outubro de 2013

Só mais um desabafo de uma miastenica

Desde que aprendi a lidar com a MG tenho uma frase sempre em mente "quando eu me sinto fraco, é então que sou forte" - que está em algum lugar da Bíblia e me confortou em um momento muito dificil, muito mesmo.

Um momento que quase todos vocês devem ter passado, e que para mim foi o pior de todos: o da desconfiança alheia.

Desde que comecei a sentir os priemiros sintomas eu reclamava muito, porque não entendia o que estava acontecendo, porque tinha medo, porque minha vida estava sendo limitada pelo meu próprio corpo.

Eu tinha apenas 21 anos, morava no Rio, estava fazendo a faculdade dos meus sonhos, fazendo estágios, namorando, malhando, badalando, uma fase maravilhosa onde eu não poderia querer mais nada!!! E tudo foi tirado de mim, e o pior, meus pais, familiares, amigos me puniam por causa disso. Preguiçosa, depressiva, vagabunda... isso me revoltou tanto! Como assim, eu não CONSEGUIA mais viver, eu não tinha forças nem para escovar meus dentes e isso era culpa minha?

Nossa, foi muito dificil passar por tudo isso, essas insinuações protelaram tanto minha aceitação em ser uma maistenica, em entender minhas novas limitações, em aceitar a doença crônica e ter a consciência que precisava me tratar.

Foram looongos 4 anos passando por isso, tendo que me esquivar de parentes e amigos para não passar a imagem de molenga... 4 anos para ter um diagnóstico e entender que eu tinha razão, havia algo errado mesmo! O mundo estava errado e eu estava certa, apesar de ter me passado uma perna, eu ouvia meu corpo, só não entendia o que ele estava querendo me dizer.

Mas depois de conhecer a MG eu entendo, e tento sempre explicar a quem me rodeia esse misterioso mundo no qual eu vivo. Onde há dias que posso dançar uma noite intetira, e outros que não consigo colocr o sutiã sozinha.

Ainda é difícil. meu coração sangra todas as vezes que eu falo "não consigo" e sou taxada de preguiçosa. Ninguém mais que eu queria minha vida de volta, queria ser normal, queria eliminar a frase "eu não consigo" da minha vida.

Mas é "quando eu me sinto fraco, é então que sou forte" e eu sigo, mesmo que sozinha, mesmo que incompreendida, mesmo que sofendo com a falta de apoio. Pois já perdi as esperanças de ter alguém ao meu lado - mãe, pai, irmão, amigo namorado - que realmente entenda... achoq ue só vocês, meus companheiros miastenicos, serão capazes de entender esse desabafo.

Me desculpem o texto longo e chato, mas hoje infelizmente é um daqueles dias que estou precisando de colo e não tenho ninguém que possa me ajudar!

quinta-feira, 9 de maio de 2013

Miastênicos em pauta

Com o intuito de levar o conhecimento sobre a MG, estudantes do curso de Biomedicina, estão criando um documentário que será divulgado em meios acadêmicos e em redes sociais. Para isso necessitam da ajuda de portadores de Miatenia Gravis, dispostos a participarem e partilhar informações e contatos e ajudar na elaboração desse documentário.

Interessados entrar em contato:

Email: rarizita@gmail.com

Facebook: https://www.facebook.com/groups/626320424063559/

Telefone: 31 9102-1102

sexta-feira, 14 de dezembro de 2012

Pesquisa facilita diagnóstico de doença que causa fraqueza muscular

O pesquisador da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (Famerp) João Aris Kouyoumdjian, em parceria com cientistas da Universidade de Uppsala, na Suécia, vem realizando desde 2006 uma série de estudos com o objetivo de facilitar o diagnóstico da miastenia grave, doença neuromuscular que causa fraqueza oscilante dos músculos voluntários.
Os resultados mais recentes serão publicados na próxima edição da revista Muscle & Nerve, com destaque no editorial. O dados já estão disponíveis para consulta pela internet. A miastenia grave é considerada uma doença autoimune, na qual o próprio organismo do paciente produz anticorpos que atacam receptores localizados na junção neuromuscular, prejudicando a transmissão dos impulsos nervosos para os músculos.
Embora não existam dados precisos no Brasil, estima-se que a incidência esteja entre 6 e 11 pessoas afetadas por milhão por ano. Dependendo da gravidade e da região acometida, podem ocorrer queda das pálpebras, visão dupla, queda da cabeça, fraqueza em membros superiores e inferiores e dificuldade para mastigação, deglutição e até de respiração.
Os sintomas podem ser sutis e muito variáveis, o que dificulta o diagnóstico, principalmente nas formas oculares. A principal característica da doença é que a fraqueza muscular oscila durante o dia e aumenta à medida que os pacientes se movimentam.

Pesquisa
Por meio de uma técnica conhecida como eletromiografia de fibra única, portadores de miastenia grave atendidos no Ambulatório de Doenças Neuromusculares do Hospital de Base e voluntários saudáveis estão sendo avaliados no Laboratório de Investigação Neuromuscular da Famerp.
Kouyoumdjian introduziu o método no país em 2006, após aprendê-lo com seu desenvolvedor, o neurofisiologista Erik Stålberg, durante especialização na Universidade de Uppsala.
” O exame consiste em introduzir um eletrodo semelhante a uma agulha de acupuntura no músculo. À medida que o paciente faz movimentos, o aparelho registra as contrações de uma única fibra muscular” , explicou Kouyoumdjian.
Ao comparar os registros na tela do aparelho, acrescentou, é possível medir a variação do tempo de contração de uma fibra muscular em relação à outra – medida denominada jitter.
Em pessoas saudáveis, o jitter dura entre 35 e 40 microssegundos, dependendo do músculo analisado. Já em pacientes com doenças neuromusculares, o jitter pode atingir valores tão elevados como 100 ou 150 microssegundos.
O equipamento capaz de fazer essas análises, único no Brasil até então, foi adquirido em 2009 por meio de um projeto de pesquisa apoiado pela FAPESP.
” Trata-se de um eletromiógrafo comum, mas com um software que permite fazer o exame de eletromiografia de fibra única, mais sensível para diagnosticar a miastenia grave” , disse Kouyoumdjian.
Outra novidade, acrescentou, é que os eletros de registro usados na pesquisa são todos concêntricos descartáveis, o que não ocorria anteriormente.

Publicações de resultados
Como o método ainda era inédito no país, o primeiro passo foi estabelecer valores de referência para determinar o limite de normalidade para o jitter. Para isso o pesquisador avaliou as contrações musculares de pessoas saudáveis.
” Estudamos, até o momento, os três músculos mais usados no diagnóstico de miastenia: antebraço (Extensor Digitorum), olhos (Orbicularis Oculi) e testa (Frontalis). Hoje, diversos países usam nossos valores de referência. Com essa metodologia conseguimos acertar o diagnóstico em 95% dos casos” , disse Kouyoumdjian.
A pesquisa mais recente, que analisou as contrações do músculo Frontalis de 20 voluntários saudáveis, além da publicação na Muscle & Nerve, foi premiada no 59º Annual Meeting da American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine (AANEM), realizado em Orlando, nos Estados Unidos, em outubro.
Outros cinco artigos já foram publicados por Kouyoumdjian, em parceria com Stålberg, nas revistas Muscle & Nerve, Clinical Neurophysiology e Arquivos de Neuro-Psiquiatria . Um deles traz dados de 20 portadores de miastenia grave atendidos no Ambulatório de Doenças Neuromusculares do Hospital de Base da Famerp.

Dicas alimentação Miastenia Grave

Não há uma dieta específica para MG, em contrapartida, a debilidade ou diminuição do
tônus muscular usados no processo de mastigação e deglutição, prejudicam a segurança de uma boa nutrição. A dietoterapia deverá ser baseada nos sintomas clínicos detectados em cada caso. Vejamos alguns cuidados nutricionais, como;

- Manter ou recuperar o bom estado nutricional;
- Incluir alimentos de fácil deglutição;
- Modificar os alimentos em sua consistência (líquida, semilíquida, pastosa, branda ou
normal) para facilitar o processo de mastigação e deglutição;
- Aumentar o fracionamento das refeições e em pequenos volumes;
- Em casos mais graves de dificuldade para mastigar e deglutir, a administração da
alimentação via enteral se faz necessária;
- Adequar às quantidades vitamínicas pelo expressivo benefício ao sistema imunológico.
São elas: Vitaminas A, C, D, E e B12.

Observação: Por se tratar de uma doença de base autoimune, crônica, tanto o paciente
quanto outros profissionais de saúde com ele envolvidos, devem sempre seguir orientação
do médico especialista.
 

sexta-feira, 26 de outubro de 2012

Projeto amplia benefícios a trabalhadores com problemas de saúde

O Projeto de Lei 4082/12, do deputado Arnaldo Faria de Sá (PTB-SP), inclui entre as doenças incapacitantes - que dão direito à aposentadoria por invalidez - a hepatologia grave; a doença pulmonar crônica com insuficiência respiratória; a amputação de membros inferiores ou superiores; a miastenia (perturbação da junção neuromuscular) grave; a acuidade visual, igual ou inferior a 0,20 em um ou nos dois olhos, quando ambos forem comprometidos; e a esclerose sistêmica.

A proposta também explicita que a isenção do imposto de renda (IR) sobre aposentadoria ou pensão concedidas devido à doença incapacitante tem caráter permanente. Pelo texto, desde que deixe sequelas físicas ou psicológicas, o segurado fará jus ao benefício mesmo após tratamento que afaste os sintomas da enfermidade. A isenção aplica-se também, segundo o texto, a planos de previdência complementar e seguro de vida.

Novos benefícios
Segundo Faria de Sá, embora a legislação já preveja a isenção do IR em tais casos, a lei não vem sendo cumprida quando após tratamento o paciente não tenha mais sintomas. “Uma neoplasia maligna [câncer], por exemplo, deixa os mais variados efeitos colaterais, mesmo que a doença não apresente evidência ativa”, argumenta.

O projeto ainda determina que trabalhadoras com complicações decorrentes de gravidez têm direito a salário-maternidade e empregados com depressão, aos benefícios previdenciários sem necessidade de carência. Faria de Sá argumenta que “a depressão já representa a quarta causa de incapacitação em todo o mundo”.

Legislação atual
Atualmente, duas leis definem as doenças graves, contagiosas ou incuráveis que dão direito à aposentadoria. A Lei 8.112/90 refere-se aos funcionários públicos e relaciona tuberculose ativa, alienação mental, esclerose múltipla, neoplasia maligna, cegueira posterior ao ingresso no serviço público, hanseníase, cardiopatia grave, doença de Parkinson, paralisia irreversível e incapacitante, espondiloartrose anquilosante (lesão entre as vértebras da coluna), nefropatia grave, estados avançados do mal de Paget (osteíte deformante), Síndrome de Imunodeficiência Adquirida (Aids).

Já a lei que trata dos planos da Previdência Social, para o setor privado, (8.213/91) traz praticamente as mesmas doenças. Exclui apenas tuberculose ativa e hanseníase, mas inclui contaminação por radiação.

Tramitação
O projeto, que tramita em caráter conclusivo, foi encaminhado às comissões de Trabalho, de Administração e Serviço Público; de Seguridade Social e Família; de Finanças e Tributação; e de Constituição e Justiça e de Cidadania.

Íntegra da proposta:


*Tirado de 'Agência Câmara de Notícias'

quarta-feira, 26 de setembro de 2012

Mestinon Gratuito



O direito de receber o Mestinon (Brometo de Piridostigmina) pelo SUS é válido para todo o Brasil.

Se você encontrar alguma dificuldade, entre em contato com a ABRAMI via e-mail contato@abrami.org.br ou telefone (11) 2769-5059, informando nome, farmácia do SUS onde que não conseguiu receber o medicamento, data e nome do funcionário que o atendeu.

Algumas pessoas estão encontrando dificuldade para receber o Mestinon pelo SUS nas Farmácias de Componentes Especializados (FME) em São Paulo.

Se você não é da capital, ou outro Estado, ligue para disque saude 136.

segunda-feira, 28 de maio de 2012

Miastenia gravis

Hoje irei informá-los sobre uma doença que afeta as junções neuromusculares, a miastenia gravis. Essa é uma patologia autoimune, ou seja, os anticorpos da pessoa afetada passam a atacar estruturas do próprio organismo. Nesse caso, os alvos desse ataque imunológico são os receptores nicotínicos de acetilcolina presentes na membrana da célula muscular pós-sináptica. Os anticorpos ligam-se a esses receptores e os degradam, impedindo a transmissão do estímulo nervoso por meio de acetilcolina na região afetada e, portanto, dificultando a contração muscular. O que desencadeia essa resposta imunológica é ainda desconhecido. A doença é mais comum em mulheres acima dos vinte anos de idade. Após os sessenta anos, passa a ser mais comum em homens. 


Mesmo em pessoas não afetadas pela miastenia gravis, nem toda a acetilcolina liberada encontra um receptor. Quando esse neurotransmissor não se liga a nenhum receptor, uma enzima chamada acetilcolinesterase quebra as moléculas de ACh. Por ter uma quantidade reduzida de receptores de ACh, a probabilidade dessa substância transmissora encontrar um receptor e propagar o impulso é menor no paciente acometido por essa doença. Assim, há fraqueza muscular e, em exercício físico, quando há maior exigência de contração, fadiga extrema. Essa fraqueza muscular pode afetar músculos da face causando problemas como estrabismo, ptose (queda das pálpebras) e dificuldade na fala. Quando em repouso, o quadro de cansaço e fadiga melhora, por não haver grande exigência muscular.
                O tratamento pode ser feito por meio de medicamentos ou intervenção cirúrgica. Uma das possíveis ações de medicamentos para tratar essa doença é a inibição da acetilcolinesterase, fazendo com que as moléculas de ACh não sejam degradadas e tenham mais tempo para encontrar receptores disponíveis. Isso gera uma melhora temporária no quadro de fraqueza muscular e fadiga, havendo necessidade de aplicações regulares da medicação. Outra possibilidade de atuação do tratamento por drogas é a supressão imunológica, visando diminuir a degradação dos receptores. O tratamento cirúrgico, atualmente menos empregado devido à possibilidade de tratamento farmacológico, consiste na retirada do timo, um dos órgãos do sistema imunológico. Essa retirada resultaria em uma menor produção dos anticorpos que atacam os receptores das junções neuromusculares.
                Espero ter esclarecido os mecanismos da miastenia gravis e algumas das formas de tratamento dessa doença. Para qualquer dúvida ou sugestão, sintam-se à vontade para fazer comentários. Continuem acompanhando nosso blog e até a próxima postagem!
               
               
Bibliografia:
 

sexta-feira, 20 de abril de 2012

Vale a pena ler tudo!

Trabalho realizado por:
Evelyn Carneiro - Acadêmica de Fisioterapia.
 

Intervenção fisioterápica nas complicações
respiratórias na Miastenia Gravis

INTRODUÇÃO

As palavras “Myasthenia gravis” têm origem grega e latina, “MYS” = músculo, “astenia” = fraqueza e “gravis” = pesado, severo3. Na literatura médica, foram muitas as denominações para esta patologia, baseadas nos achados clínicos e anatômicos de cada pesquisador em épocas diferentes até chegar na nomenclatura atual3. Podemos destacar entre aquelas: Paralisia Bulbar sem achado anatômico; Paralisia Bulbar Subaguda Descendente; Neuromiastenia gravis3.

Miastenia Gravis (MG), é uma doença auto-imune caracterizada por distúrbios da transmissão muscular no nível da placa motora, os quais resultam em fraqueza e fadiga da musculatura voluntária em intensidade flutuante, ou crescente, no transcorrer do dia e após exercícios físicos 1, 4, 6.

Caracteristicamente a MG afeta a musculatura ocular, bulbar e a musculatura proximal dos membros6. Apresenta piora dos sintomas com o esforço e melhora com o repouso e drogas anticolinesterásicas2.

As manifestações clínicas mais comuns são: distúrbios visuais, ptose palbebral uni ou bilateral, diplopia, disfagia, disfonia ou disartria (por fraqueza da musculatura faríngea e laríngea), expressão facial em forma de máscara devido ao comprometimento dos músculos faciais, intensa fraqueza muscular e fácil fadigabilidade. Durante a crise iminente pode-se notar: distúrbio respiratório súbito, sinais de disfagia, disartria, ptose e diplopia, taquicardia e ansiedade, fraqueza rapidamente crescente das extremidades e tronco 2,7.

A MG é mais comum no sexo feminino (em uma proporção de 2:1) e no adulto jovem e de meia-idade, sendo menos freqüente no idoso e na criança 7.

Identifica-se na pratica clínica três formas de MG: neonatal, congênita e adquirida. A primeira é uma forma transitória, com remissão espontânea e pode ocorrer em recém-nascido de mãe miastênica. A congênita faz parte de um grupo de desordens genéticas da transmissão neuromuscular, cujos sintomas, na maioria dos casos, se iniciam logo após o nascimento, e o quadro é permanente. Já na ultima forma a patologia surge em qualquer idade.

Em 15% dos casos a MG encontra-se associada a um tumor do timo, neste caso trata-se de uma MG de aparecimento tardio, sem predomínio de sexo e em 75% dos casos a aparência macroscópica do timo é normal, porém existem anomalias histológicas específicas 7.

A etiopatogênese é devida à produção de auto-anticorpos contra os receptores de acetilcolina na placa motora pós-sináptica, comprometendo sua função. Com base etiopatogênica classifica-se a doença em dois grupos: Miastenia Gravis não timomatosa, que é de causa desconhecida e a timomatosa, que é a associada ao tumor do Timo, uma vez que é atribuída a este a produção de auto-anticorpos. A crise miastênica aguda pode resultar de deterioração natural, crise emocional, infecção respiratória inferior, cirurgia, traumatismo ou tratamento por hormônio adrenocorticotrófico 2,3,7.

A avaliação diagnóstica se faz através de provas farmacológicas, dentre elas, prova sérica para anticorpos de receptor de acetilcolina, Prova do Edrofônio (Tensilon): a injeção intravenosa alivia temporariamente os sintomas, Provas eletrofisiológicas - revelam respostas diminuídas ao estímulo nervoso repetitivo,Tomografia Computadorizada para timoma ou hiperplasia do timo, RNM e RX de mediastino 7.

O tratamento é baseado em medicamentos anticolinesterasicos, para reforçar a transmissão neuromuscular, medicamentos imunossupressores, plasmaferese, timectomia, (para paciente portador de timoma) e para intervenção nas crises: Edrofônio, apoio ventilatório e plasmaferese7.

As complicações podem incluir: Aspiração, mobilidade física diminuída e insuficiência respiratória 7,8,9,10.

O paciente pode apresentar remissões totais ou parciais. Os surtos costumam ser mais intensos durante os primeiros anos da doença. Após 5 a 6 anos do início da doença, os distúrbios tendem a se tornarem fixos, sendo menos sensíveis à terapêutica,embora nesta fase os pacientes sejam menos expostos a uma crise 7.


DISCUSSÃO

Os efeitos do treinamento físico ainda não foram suficientemente abordados na literatura. Assim sendo, são necessárias novas pesquisas para determinar a importância do exercício físico no tratamento e controle da MG 4.

Lohi e colaboradores (1993) prestaram importante contribuição no preenchimento desta lacuna, ao tentar tornar claro o efeito do treinamento físico, no ganho de força muscular e resistência à fadiga, em pacientes portadores de MG leve.

O estudo consistia em realizar um programa de treinamento físico, com duração de 27 a 30 sessões, por 10 semanas consecutivas. O treinamento envolvia 3 grupos musculares em cada dimídio do paciente (extensores do joelho, flexores e extensores do cotovelo ), nos quais foram previamente avaliados e mensurados o grau de movimentação ativa, flexibilidade e fadigabilidade.Todas essas variáveis foram acompanhadas durante o estudo. Participaram deste projeto, 11 pacientes diagnosticados com MG leve.

Os autores observaram uma leve melhoria nas variáveis avaliadas, e todos os pacientes informaram ter percebido melhora da força e resistência à fadiga durante o período do treinamento. Em vista disso, os autores relatam que é possível realizar treinamento de fortalecimento dinâmico em pacientes com MG leve embora seja preciso mais estudos para avaliar a variação da fadigabilidade em cada paciente decorrente deste tipo de treinamento uma vez que o estudo em questão contou com um período curto de treinamento e uso de baixas cargas. Além disso, o programa de treinamento realizado neste estudo foi dinâmico, com cargas submáximas e através dos testes utilizados não foi possível medir o grau da fadigabilidade no tipo de ação muscular que foi treinada4.

Outro tópico importante a ser avaliado é o comprometimento respiratório. A fraqueza encontrada na MG, tipicamente envolve os membros, mas também podem acometer os músculos respiratórios 8,9,10. A fraqueza respiratória é freqüentemente assintomática durante a vigília, mas pode haver uma hipoxemia severa e hipercapnia durante o sono. Estes pacientes estão sujeitos à fadiga muscular que pode envolver o diafragma e outros músculos respiratórios resultando em insuficiência respiratória noturna. Estes pacientes relatam falta de ar ao acordar, interrupções no sono, dores de cabeça matinais e sonolência durante o dia 10. Estes pacientes também apresentam longos episódios de hipoventilação e apnéia do tipo central.

Em casos de apnéia diafragmática relacionada com o sono, causadas por desordens neurológicas, dois tipos de tratamento usando ventilação por máscara nasal são os mais usados.Um deles é o BPAP- bi-level positive airway pressure- e o outro é a ventilação com pressão positiva intermitente, sendo que este segundo aparelho é o mais recomendado para pacientes portadores de severa fraqueza muscular respiratória. Ele é aplicado por uma máscara nasal, é portátil e apropriado para uso doméstico. O suporte ventilatório noturno permite melhorar e prolongar a sobrevida do paciente com desordens neuromuscular. O terapeuta, entretanto, deve testar o paciente periodicamente para determinar a exatidão de sua capacidade ventilatória 10.

CONCLUSÃO

Após está revisão bibliográfica fica evidente a necessidade da intervenção fisioterápica o mais precoce possível, uma vez que esta doença pode levar ao óbito devido ao acometimento da musculatura respiratória.

É importante que os profissionais da área de saúde não baseei o tratamento em conceitos pré-estabelecido de que exercício físico é prejudicial em caso de Miastenia Gravis e que levem em conta a importância de novas pesquisas serem realizadas na determinação de quanto e de que tipo de exercício físico pode ser benéfico para estes pacientes.

A fisioterapia deve estar alerta para perceber e avaliar as alterações mecânicas e respiratórias e intervir nestas o mais precoce possível para poder garantir um tratamento eficaz e adequado para cada paciente, visando mantê-lo dentro de suas capacidades para que este possa realizar suas atividades e ter uma vida o mais funcional possível.
 

REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA

1. ALMEIDA, F.H.S; OKANO, N; VARGAS, E.C ; SANTOS, R.F; SATO, T; BARREIRA, A. A.: Miastenia Gravis – Análise de 90 casos tratados com Timectomia. Acta Cir. Bras. V.15 supl. 2 São Paulo, 2000

2. BARTHLEN, G.M. Nocturnal respiratory failure as na indication of noninvasive ventilation in patient with neuromuscular disease. Respiration 1997;64 (1): 35-38

3. CUNHA, F. M. B., SCOLA, R. H. and WERNECK, LINEU CÉSAR. Myasthenia gravis: clinical evaluation of 153 patients. Arq. Neuro-Psiquiatr., June 1999, vol.57, no.2B, p.457-464. ISSN 0004-282X.

4. CUNHA, F. M. B., SCOLA, R.H; WERNECK, L.C. Myasthenia gravis: historical aspects. Arq. Neuro-Psiquiatr., June 1999, vol.57, no.2B, p.531-536. ISSN 0004-282X.

5. KEENAN, S. P; ALEXANDER, D.; ROAD, J. D.; RYAN, C. F.; OGER, J. WILCOX, P.G. Ventilatory muscle strength and endurance in myasthenia gravis. European Respiratory journal, 1995, v. 8, p. 1130- 1135. ISSN 0903- 1936

6. LOHI, E. L; LINDBERG, C; ANDERSEN, O. Physical Training Effects in Myasthenia Gravis: Arch. Phys. Med. Reabil., v.74, November, 1993.

7. MORITA, M.P.A.; GABBAI, A A.; OLIVEIRA, A.S.B.; PENN, A. S. Myasthenia gravis in children: analysis of 18 patients. Arq. Neuro-Psiquiatr., Sept. 2001, vol.59, no.3B, p.681-685. ISSN 0004-282X.. ISSN 0004-282X.

8. SANVITO L.W. Síndromes neurológicas. 2º ed. São Paulo, Ed. Atheneu, 1997.

9. Saraiva, P. A. P; Assis, J. L. de; Marchiori, P. E. - Evaluation of the respiratory function in myasthenia gravis: an important tool for clinical feature and diagnosis of the disease. Arq. neuropsiquiatr; 54 (4):601-607, dez. 1996.tab, gra.

10. SCOLA, R.H; IWAMOTO, F. M; MAINARDI, M.A. et al. Distal myasthenia gravis: case report. Arq. Neuro-Psiquiatr., Mar. 2003, vol.61, no.1, p.119-120
 

quarta-feira, 7 de dezembro de 2011

Criado método mais sensível para diagnosticar doenças neuromusculares

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Pesquisadores da Famerp e da Suécia utilizam eletromiografia de fibra única para detecção de doenças que afetam a junção neuromuscular, como a miastenia grave


São Paulo - Os pacientes com suspeita de doencas neuromusculares que afetam a junção neuromuscular podem contar agora no Brasil com uma técnica mais sensível para detectá-las.

Pesquisadores da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (Famerp), em parceria com cientistas da Suécia, estão utilizando a eletromiografia de fibra única para o diagnóstico de miastenia grave – doença neuromuscular que causa fraqueza anormalmente rápida nos músculos voluntários e afeta de 10 a 20 pessoas por milhão por ano.

Desenvolvida no fim da década de 1960 pelo neurofisiologista Erik Stålberg, da Universidade de Uppsala, o método ainda não era utilizado no Brasil devido à falta de pesquisadores que dominassem a técnica, que é bastante complexa.
Para aprender a utilizá-la, o professor João Aris Kouyoumdjian, da Famerp, realizou, em 2006, uma especialização em Uppsala, em que foi orientado pelo próprio professor Stålberg, e iniciou pesquisas sobre a técnica no Brasil.

Nos últimos anos, por meio de um eprojeto de pesquisa realizado com apoio da Fapesp, os pesquisadores da Famerp adquiriram um equipamento para começar a realizar exames em pacientes com miastenia grave, atendidos no ambulatório do Hospital de Base da Faculdade pelo Sistema Único de Saúde (SUS).

Os resultados da pesquisa, realizada por Kouyoumdjian em parceria com Stålberg, foram publicados em dezembro na revista Muscle & Nerve. Anteriormente, o grupo publicou outros quatro trabalhos sobre a utilização da técnica em pessoas saudáveis para obtenção de valores de referência.

“Esse trabalho representa um marco para a neurofisiologia clínica brasileira. É o primeiro relato acadêmico da utilização dessa técnica em miastênicos no país”, disse Kouyoumdjian.

De acordo com ele, o método é muito eficaz para o diagnóstico da miastenia grave, assim como relatado em outras pesquisas internacionais. Entre os 20 pacientes com miastenia grave examinados no projeto de pesquisa, o método identificou anormalidade na transmissão neuromuscular em 18 deles. “A sensibilidade foi de 90%”, disse.

sexta-feira, 25 de março de 2011

Toxina botulínica: cuidado!


Entre os tratamentos estéticos que oferecem sutil transformação do rosto e da pele, a aplicação da toxina botulínica figura como uma das substâncias preferidas dos especialistas, quando o assunto é rejuvenescimento facial, por se tratar de uma opção segura para quem deseja amenizar marcas de expressão sem cirurgia plástica. “A toxina botulínica é uma proteína purificada obtida de uma bactéria e pode ser encontrada no meio ambiente como contaminante da água ou em certos alimentos. Essa neurotoxina administrada em doses mínimas, por meio de pequenas injeções nos músculos da face, promove a paralisia muscular, que se reflete num aspecto relaxado e natural”, afirma o Dr. Joaquim Mesquita Filho (CRM-RJ 5259574-7), Membro Efetivo da Sociedade Brasileira de Cirurgia Dermatológica-SBCD e Chefe do setor de Cirurgia Dermatológica do Instituto de Dermatologia Prof. Azulay, da Santa Casa da Misericórdia/RJ.

Existem sete tipos de toxina botulínica, A, B, C, D, E, F, G. Porém, para uso estético, a toxina do tipo A é a mais estável e segura para tratar rugas dinâmicas - aquelas que aparecem com a contração muscula r, ou seja, quando elevamos as sobrancelhas, sorrimos ou ficamos zangados. A toxina botulínica também é usada para controlar a hiperidrose, ou seja, a transpiração excessiva nos pés, mãos, testa e axilas. “Entretanto, apesar de todas as toxinas do tipo A possuírem o mesmo modo de ação, há características individuais que as diferenciam de acordo com o fabricante, como por exemplo, a durabilidade da ação e o número de unidades que precisam ser utilizadas em cada procedimento”, diz o especialista.

Existem contra-indicações de uso da toxina botulínica em pacientes que possuem doenças crônicas, que geram fraqueza muscular como a miastenia gravis (doença auto-imune), gestantes, mulheres em período de lactação e pacientes em uso de medicamentos que podem alterar a função muscular, como D-penicilamida e antibióticos como aminoglicosídeos”, alerta Dr. Joaquim.

Várias indicações-Certificada pela Anvisa, desde 2003, pelas boas práticas de produção e segurança de uso, a toxina botulínica tipo A Prosigne, fabricada na China e comercializada no Brasil pelo Laboratório Cristália, apresenta uma excelente duração de efeito que varia de três a seis meses, dependendo do local da aplicação. No tratamento da hiperidrose, o efeito pode durar um pouco mais.

O uso da toxina botulínica vai além da correção de rugas na testa e de linhas de expressão. Ela pode ser usada para correção de estrabismo, blefaroespasmo, espasmo hemifacial, torcicolo espasmódico, distonia cervical, paralisia cerebral , reabilitação muscular e linhas faciais hipercinéticas. Entre as marcas disponíveis no mercado brasileiro, a Prosigne é a única que contém embalagem com 50U. Esta característica proporciona economia com os gastos no tratamento porque possibilita o uso de apenas um frasco para cada paciente, sem desperdício.

Linha Prosigne (toxina botulínica)-A linha Prosigne, distribuída no mercado nacional pelo Laboratório Cristália, é produzida na China, pelo Instituto Lanzhou e está presente em mais de 25 países, como Chile, Colômbia, Rússia, Coréia, entre outros. A toxina botulínica tipo A Prosigne tem a mesma origem que a substância americana: cepa Hall A. Presente no mercado brasileiro desde 2003 alcançou a marca de mais de 146 mil frascos vendidos no país, e foi escolhida pelo governo brasileiro para ser a toxina botulínica distribuída no serviço público para tratamento de diversas enfermidades. Sobre o Laboratório Cristália.

Fundado em 1972, em Itapira, no interior de São Paulo, o Cristália é um laboratório químico-farmacêutico 100% nacional e líder na produção e comercialização de anestésicos e adjuvantes na América Latina, com destaque também nos segmentos de Psiquiatria, Neurologia, Cosmecêutica, Dor e Saúde Masculina. É ainda o único laboratório instalado no Brasil que produz medicamentos para o Programa Anti-Aids e um dos poucos que fornece padrões para indústrias farmacêuticas, como a United States Pharmacopeia. Possui mais de dois mil funcionários, distribuídos por três fábricas e diversos escritórios em várias regiões do Brasil. Sua Divisão Corporis, focada nos mercados estético e dermatológico, comercializa as marcas Teosyal (ácido hialurônico) e Prosigne (toxina botulínica). | www.cristalia.com.br

quinta-feira, 17 de março de 2011

Terapia com Imunoglobulina Intravenosa


A Terapia com Imunoglobulina Intravenosa envolve infusões de certos anticorpos para alterar temporariamente o sistema imune.
As indicações da Terapia com Imunoglobulina Intravenosa são as mesmas da plasmaferese e envolve infusões de certos anticorpos para alterar temporariamente o sistema imune.
Trata-se de um procedimento caro e demorado, mas que pode ser útil nos casos em que a miastenia gravis auto-imune represente risco de morte.