terça-feira, 21 de outubro de 2014

'Boneca de pano': modelo sofre de condição muscular rara

Doença faz com que modelo perca o controle dos braços e das pernas 

Como modelo, Clare-Alana Ford tem que segurar poses por longos períodos. Mas ela pode ficar fraca e flexível a qualquer momento devido a uma rara condição muscular, e se sente praticamente como uma boneca de pano. Com informações do site do jornal britânico Daily Mail.
Aos 22 anos, a modelo sofre de uma doença sem cura que faz o corpo ficar mole e fraco sem aviso prévio.
A condição é chamada cientificamente de ‘miastenia grave’, mas foi batizada de ‘doença da boneca de pano’ e atinge cerca de 15 em 100 mil pessoas no Reino Unido. Ela pode fazer com que a pessoa perca o controle dos músculos dos braços e pernas.
Clare-Alana conta que às vezes, quando vai simplesmente prender o cabelo, sente os braços enfraquecerem e caírem ao redor do corpo. “É difícil e me sinto muito cansada, mas me recuso a ser escrava dessa condição”, conta. “Amo modelar e estou disposta a ter sucesso apesar dos meus problemas de saúde”, completa.
A modelo deu início à carreira aos 17 anos, justamente quando começou a notar os primeiros sintomas. “Um amigo estava procurando modelos durante uma semana de moda em Londres. Achei divertido, então disse a ele que iria fazer”, lembra.
Coincidentemente, nesta época ela começou a se cansar facilmente, sentindo fraqueza sem motivos aparentes. “Estava apavorada por poder cair na frente de todos.”
A modelo conta que estava muito nervosa, mas como gostou muito da experiência, resolveu se dedicar profissionalmente.
Ao ser diagnosticada, nunca havia ouvido falar da doença. “Foi assustador ser diagnosticada com algo que nem mesmo os médicos conheciam muito.”
Em 2013, ela passou por uma cirurgia para remover a glândula do timo, pois há evidências de que o procedimento poderia ajudar na remissão dos sintomas. “Por enquanto, estou tomando medicamentos e tentando não me afetar muito”, afirma, otimista.
Apesar de ter recusado alguns trabalhos por conta da doença, ela se mudou para os Estados Unidos, onde conseguiu novas oportunidades profissionais. “Não vou deixar nada me segurar”, pontua.

quinta-feira, 9 de outubro de 2014

Diagnóstico da miastenia grave pode ficar mais fácil

A miastenia grave é uma doença neuromuscular que pode causar queda das pálpebras, visão dupla, queda da cabeça, fraqueza em membros superiores e inferiores e dificuldade para mastigação, deglutição e até de respiração.

Como os sintomas podem ser sutis e muito variáveis, o diagnóstico pode ser complicado. Para tentar facilitá-lo, pesquisador da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto e da Universidade de Uppsala, na Suécia, vem realizando estudos.

Eles submeteram voluntários à eletromiografia de fibra única - exame que consiste em introduzir um eletrodo semelhante a uma agulha de acupuntura no músculo. À medida que o paciente faz movimentos, o aparelho registra as contrações de uma única fibra muscular.

Depois, medem o tempo de contração de uma fibra muscular em relação à outra, que em pessoas saudáveis, dura entre 35 e 40 microssegundos, dependendo do músculo analisado. Já em pacientes com doenças neuromusculares, o medidor pode atingir valores tão elevados como 100 ou 150 microssegundos.

quinta-feira, 31 de outubro de 2013

Só mais um desabafo de uma miastenica

Desde que aprendi a lidar com a MG tenho uma frase sempre em mente "quando eu me sinto fraco, é então que sou forte" - que está em algum lugar da Bíblia e me confortou em um momento muito dificil, muito mesmo.

Um momento que quase todos vocês devem ter passado, e que para mim foi o pior de todos: o da desconfiança alheia.

Desde que comecei a sentir os priemiros sintomas eu reclamava muito, porque não entendia o que estava acontecendo, porque tinha medo, porque minha vida estava sendo limitada pelo meu próprio corpo.

Eu tinha apenas 21 anos, morava no Rio, estava fazendo a faculdade dos meus sonhos, fazendo estágios, namorando, malhando, badalando, uma fase maravilhosa onde eu não poderia querer mais nada!!! E tudo foi tirado de mim, e o pior, meus pais, familiares, amigos me puniam por causa disso. Preguiçosa, depressiva, vagabunda... isso me revoltou tanto! Como assim, eu não CONSEGUIA mais viver, eu não tinha forças nem para escovar meus dentes e isso era culpa minha?

Nossa, foi muito dificil passar por tudo isso, essas insinuações protelaram tanto minha aceitação em ser uma maistenica, em entender minhas novas limitações, em aceitar a doença crônica e ter a consciência que precisava me tratar.

Foram looongos 4 anos passando por isso, tendo que me esquivar de parentes e amigos para não passar a imagem de molenga... 4 anos para ter um diagnóstico e entender que eu tinha razão, havia algo errado mesmo! O mundo estava errado e eu estava certa, apesar de ter me passado uma perna, eu ouvia meu corpo, só não entendia o que ele estava querendo me dizer.

Mas depois de conhecer a MG eu entendo, e tento sempre explicar a quem me rodeia esse misterioso mundo no qual eu vivo. Onde há dias que posso dançar uma noite intetira, e outros que não consigo colocr o sutiã sozinha.

Ainda é difícil. meu coração sangra todas as vezes que eu falo "não consigo" e sou taxada de preguiçosa. Ninguém mais que eu queria minha vida de volta, queria ser normal, queria eliminar a frase "eu não consigo" da minha vida.

Mas é "quando eu me sinto fraco, é então que sou forte" e eu sigo, mesmo que sozinha, mesmo que incompreendida, mesmo que sofendo com a falta de apoio. Pois já perdi as esperanças de ter alguém ao meu lado - mãe, pai, irmão, amigo namorado - que realmente entenda... achoq ue só vocês, meus companheiros miastenicos, serão capazes de entender esse desabafo.

Me desculpem o texto longo e chato, mas hoje infelizmente é um daqueles dias que estou precisando de colo e não tenho ninguém que possa me ajudar!

quinta-feira, 9 de maio de 2013

Miastênicos em pauta

Com o intuito de levar o conhecimento sobre a MG, estudantes do curso de Biomedicina, estão criando um documentário que será divulgado em meios acadêmicos e em redes sociais. Para isso necessitam da ajuda de portadores de Miatenia Gravis, dispostos a participarem e partilhar informações e contatos e ajudar na elaboração desse documentário.

Interessados entrar em contato:

Email: rarizita@gmail.com

Facebook: https://www.facebook.com/groups/626320424063559/

Telefone: 31 9102-1102

sexta-feira, 14 de dezembro de 2012

Pesquisa facilita diagnóstico de doença que causa fraqueza muscular

O pesquisador da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (Famerp) João Aris Kouyoumdjian, em parceria com cientistas da Universidade de Uppsala, na Suécia, vem realizando desde 2006 uma série de estudos com o objetivo de facilitar o diagnóstico da miastenia grave, doença neuromuscular que causa fraqueza oscilante dos músculos voluntários.
Os resultados mais recentes serão publicados na próxima edição da revista Muscle & Nerve, com destaque no editorial. O dados já estão disponíveis para consulta pela internet. A miastenia grave é considerada uma doença autoimune, na qual o próprio organismo do paciente produz anticorpos que atacam receptores localizados na junção neuromuscular, prejudicando a transmissão dos impulsos nervosos para os músculos.
Embora não existam dados precisos no Brasil, estima-se que a incidência esteja entre 6 e 11 pessoas afetadas por milhão por ano. Dependendo da gravidade e da região acometida, podem ocorrer queda das pálpebras, visão dupla, queda da cabeça, fraqueza em membros superiores e inferiores e dificuldade para mastigação, deglutição e até de respiração.
Os sintomas podem ser sutis e muito variáveis, o que dificulta o diagnóstico, principalmente nas formas oculares. A principal característica da doença é que a fraqueza muscular oscila durante o dia e aumenta à medida que os pacientes se movimentam.

Pesquisa
Por meio de uma técnica conhecida como eletromiografia de fibra única, portadores de miastenia grave atendidos no Ambulatório de Doenças Neuromusculares do Hospital de Base e voluntários saudáveis estão sendo avaliados no Laboratório de Investigação Neuromuscular da Famerp.
Kouyoumdjian introduziu o método no país em 2006, após aprendê-lo com seu desenvolvedor, o neurofisiologista Erik Stålberg, durante especialização na Universidade de Uppsala.
” O exame consiste em introduzir um eletrodo semelhante a uma agulha de acupuntura no músculo. À medida que o paciente faz movimentos, o aparelho registra as contrações de uma única fibra muscular” , explicou Kouyoumdjian.
Ao comparar os registros na tela do aparelho, acrescentou, é possível medir a variação do tempo de contração de uma fibra muscular em relação à outra – medida denominada jitter.
Em pessoas saudáveis, o jitter dura entre 35 e 40 microssegundos, dependendo do músculo analisado. Já em pacientes com doenças neuromusculares, o jitter pode atingir valores tão elevados como 100 ou 150 microssegundos.
O equipamento capaz de fazer essas análises, único no Brasil até então, foi adquirido em 2009 por meio de um projeto de pesquisa apoiado pela FAPESP.
” Trata-se de um eletromiógrafo comum, mas com um software que permite fazer o exame de eletromiografia de fibra única, mais sensível para diagnosticar a miastenia grave” , disse Kouyoumdjian.
Outra novidade, acrescentou, é que os eletros de registro usados na pesquisa são todos concêntricos descartáveis, o que não ocorria anteriormente.

Publicações de resultados
Como o método ainda era inédito no país, o primeiro passo foi estabelecer valores de referência para determinar o limite de normalidade para o jitter. Para isso o pesquisador avaliou as contrações musculares de pessoas saudáveis.
” Estudamos, até o momento, os três músculos mais usados no diagnóstico de miastenia: antebraço (Extensor Digitorum), olhos (Orbicularis Oculi) e testa (Frontalis). Hoje, diversos países usam nossos valores de referência. Com essa metodologia conseguimos acertar o diagnóstico em 95% dos casos” , disse Kouyoumdjian.
A pesquisa mais recente, que analisou as contrações do músculo Frontalis de 20 voluntários saudáveis, além da publicação na Muscle & Nerve, foi premiada no 59º Annual Meeting da American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine (AANEM), realizado em Orlando, nos Estados Unidos, em outubro.
Outros cinco artigos já foram publicados por Kouyoumdjian, em parceria com Stålberg, nas revistas Muscle & Nerve, Clinical Neurophysiology e Arquivos de Neuro-Psiquiatria . Um deles traz dados de 20 portadores de miastenia grave atendidos no Ambulatório de Doenças Neuromusculares do Hospital de Base da Famerp.

Dicas alimentação Miastenia Grave

Não há uma dieta específica para MG, em contrapartida, a debilidade ou diminuição do
tônus muscular usados no processo de mastigação e deglutição, prejudicam a segurança de uma boa nutrição. A dietoterapia deverá ser baseada nos sintomas clínicos detectados em cada caso. Vejamos alguns cuidados nutricionais, como;

- Manter ou recuperar o bom estado nutricional;
- Incluir alimentos de fácil deglutição;
- Modificar os alimentos em sua consistência (líquida, semilíquida, pastosa, branda ou
normal) para facilitar o processo de mastigação e deglutição;
- Aumentar o fracionamento das refeições e em pequenos volumes;
- Em casos mais graves de dificuldade para mastigar e deglutir, a administração da
alimentação via enteral se faz necessária;
- Adequar às quantidades vitamínicas pelo expressivo benefício ao sistema imunológico.
São elas: Vitaminas A, C, D, E e B12.

Observação: Por se tratar de uma doença de base autoimune, crônica, tanto o paciente
quanto outros profissionais de saúde com ele envolvidos, devem sempre seguir orientação
do médico especialista.
 

sexta-feira, 26 de outubro de 2012

Projeto amplia benefícios a trabalhadores com problemas de saúde

O Projeto de Lei 4082/12, do deputado Arnaldo Faria de Sá (PTB-SP), inclui entre as doenças incapacitantes - que dão direito à aposentadoria por invalidez - a hepatologia grave; a doença pulmonar crônica com insuficiência respiratória; a amputação de membros inferiores ou superiores; a miastenia (perturbação da junção neuromuscular) grave; a acuidade visual, igual ou inferior a 0,20 em um ou nos dois olhos, quando ambos forem comprometidos; e a esclerose sistêmica.

A proposta também explicita que a isenção do imposto de renda (IR) sobre aposentadoria ou pensão concedidas devido à doença incapacitante tem caráter permanente. Pelo texto, desde que deixe sequelas físicas ou psicológicas, o segurado fará jus ao benefício mesmo após tratamento que afaste os sintomas da enfermidade. A isenção aplica-se também, segundo o texto, a planos de previdência complementar e seguro de vida.

Novos benefícios
Segundo Faria de Sá, embora a legislação já preveja a isenção do IR em tais casos, a lei não vem sendo cumprida quando após tratamento o paciente não tenha mais sintomas. “Uma neoplasia maligna [câncer], por exemplo, deixa os mais variados efeitos colaterais, mesmo que a doença não apresente evidência ativa”, argumenta.

O projeto ainda determina que trabalhadoras com complicações decorrentes de gravidez têm direito a salário-maternidade e empregados com depressão, aos benefícios previdenciários sem necessidade de carência. Faria de Sá argumenta que “a depressão já representa a quarta causa de incapacitação em todo o mundo”.

Legislação atual
Atualmente, duas leis definem as doenças graves, contagiosas ou incuráveis que dão direito à aposentadoria. A Lei 8.112/90 refere-se aos funcionários públicos e relaciona tuberculose ativa, alienação mental, esclerose múltipla, neoplasia maligna, cegueira posterior ao ingresso no serviço público, hanseníase, cardiopatia grave, doença de Parkinson, paralisia irreversível e incapacitante, espondiloartrose anquilosante (lesão entre as vértebras da coluna), nefropatia grave, estados avançados do mal de Paget (osteíte deformante), Síndrome de Imunodeficiência Adquirida (Aids).

Já a lei que trata dos planos da Previdência Social, para o setor privado, (8.213/91) traz praticamente as mesmas doenças. Exclui apenas tuberculose ativa e hanseníase, mas inclui contaminação por radiação.

Tramitação
O projeto, que tramita em caráter conclusivo, foi encaminhado às comissões de Trabalho, de Administração e Serviço Público; de Seguridade Social e Família; de Finanças e Tributação; e de Constituição e Justiça e de Cidadania.

Íntegra da proposta:


*Tirado de 'Agência Câmara de Notícias'

quarta-feira, 26 de setembro de 2012

Mestinon Gratuito



O direito de receber o Mestinon (Brometo de Piridostigmina) pelo SUS é válido para todo o Brasil.

Se você encontrar alguma dificuldade, entre em contato com a ABRAMI via e-mail contato@abrami.org.br ou telefone (11) 2769-5059, informando nome, farmácia do SUS onde que não conseguiu receber o medicamento, data e nome do funcionário que o atendeu.

Algumas pessoas estão encontrando dificuldade para receber o Mestinon pelo SUS nas Farmácias de Componentes Especializados (FME) em São Paulo.

Se você não é da capital, ou outro Estado, ligue para disque saude 136.

segunda-feira, 28 de maio de 2012

Miastenia gravis

Hoje irei informá-los sobre uma doença que afeta as junções neuromusculares, a miastenia gravis. Essa é uma patologia autoimune, ou seja, os anticorpos da pessoa afetada passam a atacar estruturas do próprio organismo. Nesse caso, os alvos desse ataque imunológico são os receptores nicotínicos de acetilcolina presentes na membrana da célula muscular pós-sináptica. Os anticorpos ligam-se a esses receptores e os degradam, impedindo a transmissão do estímulo nervoso por meio de acetilcolina na região afetada e, portanto, dificultando a contração muscular. O que desencadeia essa resposta imunológica é ainda desconhecido. A doença é mais comum em mulheres acima dos vinte anos de idade. Após os sessenta anos, passa a ser mais comum em homens. 


Mesmo em pessoas não afetadas pela miastenia gravis, nem toda a acetilcolina liberada encontra um receptor. Quando esse neurotransmissor não se liga a nenhum receptor, uma enzima chamada acetilcolinesterase quebra as moléculas de ACh. Por ter uma quantidade reduzida de receptores de ACh, a probabilidade dessa substância transmissora encontrar um receptor e propagar o impulso é menor no paciente acometido por essa doença. Assim, há fraqueza muscular e, em exercício físico, quando há maior exigência de contração, fadiga extrema. Essa fraqueza muscular pode afetar músculos da face causando problemas como estrabismo, ptose (queda das pálpebras) e dificuldade na fala. Quando em repouso, o quadro de cansaço e fadiga melhora, por não haver grande exigência muscular.
                O tratamento pode ser feito por meio de medicamentos ou intervenção cirúrgica. Uma das possíveis ações de medicamentos para tratar essa doença é a inibição da acetilcolinesterase, fazendo com que as moléculas de ACh não sejam degradadas e tenham mais tempo para encontrar receptores disponíveis. Isso gera uma melhora temporária no quadro de fraqueza muscular e fadiga, havendo necessidade de aplicações regulares da medicação. Outra possibilidade de atuação do tratamento por drogas é a supressão imunológica, visando diminuir a degradação dos receptores. O tratamento cirúrgico, atualmente menos empregado devido à possibilidade de tratamento farmacológico, consiste na retirada do timo, um dos órgãos do sistema imunológico. Essa retirada resultaria em uma menor produção dos anticorpos que atacam os receptores das junções neuromusculares.
                Espero ter esclarecido os mecanismos da miastenia gravis e algumas das formas de tratamento dessa doença. Para qualquer dúvida ou sugestão, sintam-se à vontade para fazer comentários. Continuem acompanhando nosso blog e até a próxima postagem!
               
               
Bibliografia:
 

sexta-feira, 20 de abril de 2012

Vale a pena ler tudo!

Trabalho realizado por:
Evelyn Carneiro - Acadêmica de Fisioterapia.
 

Intervenção fisioterápica nas complicações
respiratórias na Miastenia Gravis

INTRODUÇÃO

As palavras “Myasthenia gravis” têm origem grega e latina, “MYS” = músculo, “astenia” = fraqueza e “gravis” = pesado, severo3. Na literatura médica, foram muitas as denominações para esta patologia, baseadas nos achados clínicos e anatômicos de cada pesquisador em épocas diferentes até chegar na nomenclatura atual3. Podemos destacar entre aquelas: Paralisia Bulbar sem achado anatômico; Paralisia Bulbar Subaguda Descendente; Neuromiastenia gravis3.

Miastenia Gravis (MG), é uma doença auto-imune caracterizada por distúrbios da transmissão muscular no nível da placa motora, os quais resultam em fraqueza e fadiga da musculatura voluntária em intensidade flutuante, ou crescente, no transcorrer do dia e após exercícios físicos 1, 4, 6.

Caracteristicamente a MG afeta a musculatura ocular, bulbar e a musculatura proximal dos membros6. Apresenta piora dos sintomas com o esforço e melhora com o repouso e drogas anticolinesterásicas2.

As manifestações clínicas mais comuns são: distúrbios visuais, ptose palbebral uni ou bilateral, diplopia, disfagia, disfonia ou disartria (por fraqueza da musculatura faríngea e laríngea), expressão facial em forma de máscara devido ao comprometimento dos músculos faciais, intensa fraqueza muscular e fácil fadigabilidade. Durante a crise iminente pode-se notar: distúrbio respiratório súbito, sinais de disfagia, disartria, ptose e diplopia, taquicardia e ansiedade, fraqueza rapidamente crescente das extremidades e tronco 2,7.

A MG é mais comum no sexo feminino (em uma proporção de 2:1) e no adulto jovem e de meia-idade, sendo menos freqüente no idoso e na criança 7.

Identifica-se na pratica clínica três formas de MG: neonatal, congênita e adquirida. A primeira é uma forma transitória, com remissão espontânea e pode ocorrer em recém-nascido de mãe miastênica. A congênita faz parte de um grupo de desordens genéticas da transmissão neuromuscular, cujos sintomas, na maioria dos casos, se iniciam logo após o nascimento, e o quadro é permanente. Já na ultima forma a patologia surge em qualquer idade.

Em 15% dos casos a MG encontra-se associada a um tumor do timo, neste caso trata-se de uma MG de aparecimento tardio, sem predomínio de sexo e em 75% dos casos a aparência macroscópica do timo é normal, porém existem anomalias histológicas específicas 7.

A etiopatogênese é devida à produção de auto-anticorpos contra os receptores de acetilcolina na placa motora pós-sináptica, comprometendo sua função. Com base etiopatogênica classifica-se a doença em dois grupos: Miastenia Gravis não timomatosa, que é de causa desconhecida e a timomatosa, que é a associada ao tumor do Timo, uma vez que é atribuída a este a produção de auto-anticorpos. A crise miastênica aguda pode resultar de deterioração natural, crise emocional, infecção respiratória inferior, cirurgia, traumatismo ou tratamento por hormônio adrenocorticotrófico 2,3,7.

A avaliação diagnóstica se faz através de provas farmacológicas, dentre elas, prova sérica para anticorpos de receptor de acetilcolina, Prova do Edrofônio (Tensilon): a injeção intravenosa alivia temporariamente os sintomas, Provas eletrofisiológicas - revelam respostas diminuídas ao estímulo nervoso repetitivo,Tomografia Computadorizada para timoma ou hiperplasia do timo, RNM e RX de mediastino 7.

O tratamento é baseado em medicamentos anticolinesterasicos, para reforçar a transmissão neuromuscular, medicamentos imunossupressores, plasmaferese, timectomia, (para paciente portador de timoma) e para intervenção nas crises: Edrofônio, apoio ventilatório e plasmaferese7.

As complicações podem incluir: Aspiração, mobilidade física diminuída e insuficiência respiratória 7,8,9,10.

O paciente pode apresentar remissões totais ou parciais. Os surtos costumam ser mais intensos durante os primeiros anos da doença. Após 5 a 6 anos do início da doença, os distúrbios tendem a se tornarem fixos, sendo menos sensíveis à terapêutica,embora nesta fase os pacientes sejam menos expostos a uma crise 7.


DISCUSSÃO

Os efeitos do treinamento físico ainda não foram suficientemente abordados na literatura. Assim sendo, são necessárias novas pesquisas para determinar a importância do exercício físico no tratamento e controle da MG 4.

Lohi e colaboradores (1993) prestaram importante contribuição no preenchimento desta lacuna, ao tentar tornar claro o efeito do treinamento físico, no ganho de força muscular e resistência à fadiga, em pacientes portadores de MG leve.

O estudo consistia em realizar um programa de treinamento físico, com duração de 27 a 30 sessões, por 10 semanas consecutivas. O treinamento envolvia 3 grupos musculares em cada dimídio do paciente (extensores do joelho, flexores e extensores do cotovelo ), nos quais foram previamente avaliados e mensurados o grau de movimentação ativa, flexibilidade e fadigabilidade.Todas essas variáveis foram acompanhadas durante o estudo. Participaram deste projeto, 11 pacientes diagnosticados com MG leve.

Os autores observaram uma leve melhoria nas variáveis avaliadas, e todos os pacientes informaram ter percebido melhora da força e resistência à fadiga durante o período do treinamento. Em vista disso, os autores relatam que é possível realizar treinamento de fortalecimento dinâmico em pacientes com MG leve embora seja preciso mais estudos para avaliar a variação da fadigabilidade em cada paciente decorrente deste tipo de treinamento uma vez que o estudo em questão contou com um período curto de treinamento e uso de baixas cargas. Além disso, o programa de treinamento realizado neste estudo foi dinâmico, com cargas submáximas e através dos testes utilizados não foi possível medir o grau da fadigabilidade no tipo de ação muscular que foi treinada4.

Outro tópico importante a ser avaliado é o comprometimento respiratório. A fraqueza encontrada na MG, tipicamente envolve os membros, mas também podem acometer os músculos respiratórios 8,9,10. A fraqueza respiratória é freqüentemente assintomática durante a vigília, mas pode haver uma hipoxemia severa e hipercapnia durante o sono. Estes pacientes estão sujeitos à fadiga muscular que pode envolver o diafragma e outros músculos respiratórios resultando em insuficiência respiratória noturna. Estes pacientes relatam falta de ar ao acordar, interrupções no sono, dores de cabeça matinais e sonolência durante o dia 10. Estes pacientes também apresentam longos episódios de hipoventilação e apnéia do tipo central.

Em casos de apnéia diafragmática relacionada com o sono, causadas por desordens neurológicas, dois tipos de tratamento usando ventilação por máscara nasal são os mais usados.Um deles é o BPAP- bi-level positive airway pressure- e o outro é a ventilação com pressão positiva intermitente, sendo que este segundo aparelho é o mais recomendado para pacientes portadores de severa fraqueza muscular respiratória. Ele é aplicado por uma máscara nasal, é portátil e apropriado para uso doméstico. O suporte ventilatório noturno permite melhorar e prolongar a sobrevida do paciente com desordens neuromuscular. O terapeuta, entretanto, deve testar o paciente periodicamente para determinar a exatidão de sua capacidade ventilatória 10.

CONCLUSÃO

Após está revisão bibliográfica fica evidente a necessidade da intervenção fisioterápica o mais precoce possível, uma vez que esta doença pode levar ao óbito devido ao acometimento da musculatura respiratória.

É importante que os profissionais da área de saúde não baseei o tratamento em conceitos pré-estabelecido de que exercício físico é prejudicial em caso de Miastenia Gravis e que levem em conta a importância de novas pesquisas serem realizadas na determinação de quanto e de que tipo de exercício físico pode ser benéfico para estes pacientes.

A fisioterapia deve estar alerta para perceber e avaliar as alterações mecânicas e respiratórias e intervir nestas o mais precoce possível para poder garantir um tratamento eficaz e adequado para cada paciente, visando mantê-lo dentro de suas capacidades para que este possa realizar suas atividades e ter uma vida o mais funcional possível.
 

REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA

1. ALMEIDA, F.H.S; OKANO, N; VARGAS, E.C ; SANTOS, R.F; SATO, T; BARREIRA, A. A.: Miastenia Gravis – Análise de 90 casos tratados com Timectomia. Acta Cir. Bras. V.15 supl. 2 São Paulo, 2000

2. BARTHLEN, G.M. Nocturnal respiratory failure as na indication of noninvasive ventilation in patient with neuromuscular disease. Respiration 1997;64 (1): 35-38

3. CUNHA, F. M. B., SCOLA, R. H. and WERNECK, LINEU CÉSAR. Myasthenia gravis: clinical evaluation of 153 patients. Arq. Neuro-Psiquiatr., June 1999, vol.57, no.2B, p.457-464. ISSN 0004-282X.

4. CUNHA, F. M. B., SCOLA, R.H; WERNECK, L.C. Myasthenia gravis: historical aspects. Arq. Neuro-Psiquiatr., June 1999, vol.57, no.2B, p.531-536. ISSN 0004-282X.

5. KEENAN, S. P; ALEXANDER, D.; ROAD, J. D.; RYAN, C. F.; OGER, J. WILCOX, P.G. Ventilatory muscle strength and endurance in myasthenia gravis. European Respiratory journal, 1995, v. 8, p. 1130- 1135. ISSN 0903- 1936

6. LOHI, E. L; LINDBERG, C; ANDERSEN, O. Physical Training Effects in Myasthenia Gravis: Arch. Phys. Med. Reabil., v.74, November, 1993.

7. MORITA, M.P.A.; GABBAI, A A.; OLIVEIRA, A.S.B.; PENN, A. S. Myasthenia gravis in children: analysis of 18 patients. Arq. Neuro-Psiquiatr., Sept. 2001, vol.59, no.3B, p.681-685. ISSN 0004-282X.. ISSN 0004-282X.

8. SANVITO L.W. Síndromes neurológicas. 2º ed. São Paulo, Ed. Atheneu, 1997.

9. Saraiva, P. A. P; Assis, J. L. de; Marchiori, P. E. - Evaluation of the respiratory function in myasthenia gravis: an important tool for clinical feature and diagnosis of the disease. Arq. neuropsiquiatr; 54 (4):601-607, dez. 1996.tab, gra.

10. SCOLA, R.H; IWAMOTO, F. M; MAINARDI, M.A. et al. Distal myasthenia gravis: case report. Arq. Neuro-Psiquiatr., Mar. 2003, vol.61, no.1, p.119-120
 

quarta-feira, 7 de dezembro de 2011

Criado método mais sensível para diagnosticar doenças neuromusculares

Link para a matéria

Pesquisadores da Famerp e da Suécia utilizam eletromiografia de fibra única para detecção de doenças que afetam a junção neuromuscular, como a miastenia grave


São Paulo - Os pacientes com suspeita de doencas neuromusculares que afetam a junção neuromuscular podem contar agora no Brasil com uma técnica mais sensível para detectá-las.

Pesquisadores da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (Famerp), em parceria com cientistas da Suécia, estão utilizando a eletromiografia de fibra única para o diagnóstico de miastenia grave – doença neuromuscular que causa fraqueza anormalmente rápida nos músculos voluntários e afeta de 10 a 20 pessoas por milhão por ano.

Desenvolvida no fim da década de 1960 pelo neurofisiologista Erik Stålberg, da Universidade de Uppsala, o método ainda não era utilizado no Brasil devido à falta de pesquisadores que dominassem a técnica, que é bastante complexa.
Para aprender a utilizá-la, o professor João Aris Kouyoumdjian, da Famerp, realizou, em 2006, uma especialização em Uppsala, em que foi orientado pelo próprio professor Stålberg, e iniciou pesquisas sobre a técnica no Brasil.

Nos últimos anos, por meio de um eprojeto de pesquisa realizado com apoio da Fapesp, os pesquisadores da Famerp adquiriram um equipamento para começar a realizar exames em pacientes com miastenia grave, atendidos no ambulatório do Hospital de Base da Faculdade pelo Sistema Único de Saúde (SUS).

Os resultados da pesquisa, realizada por Kouyoumdjian em parceria com Stålberg, foram publicados em dezembro na revista Muscle & Nerve. Anteriormente, o grupo publicou outros quatro trabalhos sobre a utilização da técnica em pessoas saudáveis para obtenção de valores de referência.

“Esse trabalho representa um marco para a neurofisiologia clínica brasileira. É o primeiro relato acadêmico da utilização dessa técnica em miastênicos no país”, disse Kouyoumdjian.

De acordo com ele, o método é muito eficaz para o diagnóstico da miastenia grave, assim como relatado em outras pesquisas internacionais. Entre os 20 pacientes com miastenia grave examinados no projeto de pesquisa, o método identificou anormalidade na transmissão neuromuscular em 18 deles. “A sensibilidade foi de 90%”, disse.

sexta-feira, 25 de março de 2011

Toxina botulínica: cuidado!


Entre os tratamentos estéticos que oferecem sutil transformação do rosto e da pele, a aplicação da toxina botulínica figura como uma das substâncias preferidas dos especialistas, quando o assunto é rejuvenescimento facial, por se tratar de uma opção segura para quem deseja amenizar marcas de expressão sem cirurgia plástica. “A toxina botulínica é uma proteína purificada obtida de uma bactéria e pode ser encontrada no meio ambiente como contaminante da água ou em certos alimentos. Essa neurotoxina administrada em doses mínimas, por meio de pequenas injeções nos músculos da face, promove a paralisia muscular, que se reflete num aspecto relaxado e natural”, afirma o Dr. Joaquim Mesquita Filho (CRM-RJ 5259574-7), Membro Efetivo da Sociedade Brasileira de Cirurgia Dermatológica-SBCD e Chefe do setor de Cirurgia Dermatológica do Instituto de Dermatologia Prof. Azulay, da Santa Casa da Misericórdia/RJ.

Existem sete tipos de toxina botulínica, A, B, C, D, E, F, G. Porém, para uso estético, a toxina do tipo A é a mais estável e segura para tratar rugas dinâmicas - aquelas que aparecem com a contração muscula r, ou seja, quando elevamos as sobrancelhas, sorrimos ou ficamos zangados. A toxina botulínica também é usada para controlar a hiperidrose, ou seja, a transpiração excessiva nos pés, mãos, testa e axilas. “Entretanto, apesar de todas as toxinas do tipo A possuírem o mesmo modo de ação, há características individuais que as diferenciam de acordo com o fabricante, como por exemplo, a durabilidade da ação e o número de unidades que precisam ser utilizadas em cada procedimento”, diz o especialista.

Existem contra-indicações de uso da toxina botulínica em pacientes que possuem doenças crônicas, que geram fraqueza muscular como a miastenia gravis (doença auto-imune), gestantes, mulheres em período de lactação e pacientes em uso de medicamentos que podem alterar a função muscular, como D-penicilamida e antibióticos como aminoglicosídeos”, alerta Dr. Joaquim.

Várias indicações-Certificada pela Anvisa, desde 2003, pelas boas práticas de produção e segurança de uso, a toxina botulínica tipo A Prosigne, fabricada na China e comercializada no Brasil pelo Laboratório Cristália, apresenta uma excelente duração de efeito que varia de três a seis meses, dependendo do local da aplicação. No tratamento da hiperidrose, o efeito pode durar um pouco mais.

O uso da toxina botulínica vai além da correção de rugas na testa e de linhas de expressão. Ela pode ser usada para correção de estrabismo, blefaroespasmo, espasmo hemifacial, torcicolo espasmódico, distonia cervical, paralisia cerebral , reabilitação muscular e linhas faciais hipercinéticas. Entre as marcas disponíveis no mercado brasileiro, a Prosigne é a única que contém embalagem com 50U. Esta característica proporciona economia com os gastos no tratamento porque possibilita o uso de apenas um frasco para cada paciente, sem desperdício.

Linha Prosigne (toxina botulínica)-A linha Prosigne, distribuída no mercado nacional pelo Laboratório Cristália, é produzida na China, pelo Instituto Lanzhou e está presente em mais de 25 países, como Chile, Colômbia, Rússia, Coréia, entre outros. A toxina botulínica tipo A Prosigne tem a mesma origem que a substância americana: cepa Hall A. Presente no mercado brasileiro desde 2003 alcançou a marca de mais de 146 mil frascos vendidos no país, e foi escolhida pelo governo brasileiro para ser a toxina botulínica distribuída no serviço público para tratamento de diversas enfermidades. Sobre o Laboratório Cristália.

Fundado em 1972, em Itapira, no interior de São Paulo, o Cristália é um laboratório químico-farmacêutico 100% nacional e líder na produção e comercialização de anestésicos e adjuvantes na América Latina, com destaque também nos segmentos de Psiquiatria, Neurologia, Cosmecêutica, Dor e Saúde Masculina. É ainda o único laboratório instalado no Brasil que produz medicamentos para o Programa Anti-Aids e um dos poucos que fornece padrões para indústrias farmacêuticas, como a United States Pharmacopeia. Possui mais de dois mil funcionários, distribuídos por três fábricas e diversos escritórios em várias regiões do Brasil. Sua Divisão Corporis, focada nos mercados estético e dermatológico, comercializa as marcas Teosyal (ácido hialurônico) e Prosigne (toxina botulínica). | www.cristalia.com.br

quinta-feira, 17 de março de 2011

Terapia com Imunoglobulina Intravenosa


A Terapia com Imunoglobulina Intravenosa envolve infusões de certos anticorpos para alterar temporariamente o sistema imune.
As indicações da Terapia com Imunoglobulina Intravenosa são as mesmas da plasmaferese e envolve infusões de certos anticorpos para alterar temporariamente o sistema imune.
Trata-se de um procedimento caro e demorado, mas que pode ser útil nos casos em que a miastenia gravis auto-imune represente risco de morte.

Plasmaferese


A plasmaferese é um processo no qual os anticorpos são removidos da circulação (separados do sangue), através do isolamento do plasma, retirada dos anticorpos por lavagem, e depois a devolução do plasma ao sangue (autotransfusão).
Diminuindo a quantidade de anticorpos anormais, a plasmaferese provê um retorno temporário da força muscular para muitas pessoas.
Isto é usado principalmente para estabilizar a condição do paciente miastênico em crise ou para tratamento de curta duração em pacientes submetidos à timectomia.

Timectomia - a cirurgia


O tratamento cirúrgico, com a retirada do timo, segundo a literatura mundial, obtém melhora ou cura definitiva da miastenia em 80 a 94% dos casos, desde que seja realizado de preferência antes de 2 anos do aparecimento da doença.
Alguns portadores de miastenia podem ter uma vida praticamente normal apenas controlando a doença com medicamentos.
Quando a cirurgia é feita após esse período, as chances de cura caem abaixo de 50%.
Porém, vale ressaltar que nem todos os casos necessitam de cirurgia.
O tratamento cirúrgico, com a retirada do timo (glândula tímica), segundo a literatura mundial, obtém melhora ou cura definitiva da miastenia em 80 a 94% dos casos, desde que seja realizado antes de 2 anos do aparecimento da doença e, de preferência, até o estadiamento II-A de Osserman. Quando a cirurgia é feita após esse período, as chances de cura caem abaixo de 50%.
Antigamente esse tratamento era realizado por meio de um grande corte na região anterior do tórax (esternotomia), sendo considerada uma cirurgia de grande porte, com alto risco de vida (dependendo do estadiamento da doença), o que gerou críticas de alguns médicos. Após alguns trabalhos científicos, publicados na literatura mundial, chegou-se à conclusão de que, com uma cirurgia de muito menor porte, praticamente sem risco de vida, as chances de cura eram as mesmas ou melhores. Portanto, esse é o tipo de tratamento realizado nos dias atuais.
A cirurgia realizada atualmente para tratar o problema é a timectomia sem esternotomia. Veja a seguir como ela é feita.
A operação é realizada sob anestesia geral, por meio de uma incisão (corte) na região cervical (pescoço) de aproximadamente 7 centímetros, pela qual procede-se à retirada do timo (glândula tímica), sem a necessidade de cortar o osso esterno nem colocar drenos.
O tempo total dessa cirurgia é de aproximadamente 1 hora.
Geralmente a pessoa recebe alta hospitalar 24 a 48 horas após a cirurgia e pode retornar às suas atividades normais.
Os resultados são definitivos (não surgem novamente), mas não são imediatos, podendo demorar até 2 anos para ocorrer em sua totalidade.
Paciente no centro cirúrgico, sob anestesia geral, demonstrando a pequena incisão (corte) no pescoço e a região sendo tracionada, criando um túnel através do qual, com uso de equipamentos especiais, se extrai o timo.
Figura 1
Figura 1
Timo
Figura 2

Pós-operatório e resultados

Desde de não ocorram complicações, a maioria dos pacientes poderá sair do hospital 24 a 48 horas após a cirurgia. Não há necessidade de afastamento do trabalho nem de repouso. Utilizam-se analgésicos por 3 a 7 dias.

Resultados

Aproximadamente 36 a 52% dos pacientes têm remissão (desaparecimento) completa da doença; 43 a 56% apresentam melhora significativa. Ou seja, pelo menos 80 a 94% dos pacientes têm benefícios com o tratamento cirúrgico.
Esses resultados podem levar de 6 meses a 2 anos para se manifestarem.
Em aproximadamente 6 a 20% das pessoas operadas não há melhora aparente dos sintomas. No entanto, a intervenção não gera piora dos casos.

sábado, 26 de fevereiro de 2011

Medicação com responsabilidade!

Termo de Esclarecimento e Responsabilidade Azatioprina, Ciclosporina e Imunoglobulina Humana Miastenia Gravis

Eu, ______________________________________________________ (nome do(a) paciente), declaro ter sido informado(a) claramente sobre benefícios, riscos, contraindicações e principais efeitos adversos relacionados ao uso de azatioprina, ciclosporina e imunoglobulina humana, indicadas para o tratamento de miastenia gravis.
Os termos médicos foram explicados e todas as dúvidas foram resolvidas pelo médico _______________________________________________(nome do médico que prescreve).
Assim, declaro que fui claramente informado(a) de que o medicamento que passo a receber pode trazer as seguintes melhoras:
• melhora dos sintomas motores e redução do tempo de remissão com azatioprina;
• efeito poupador de glicocorticoide e melhora motora com ciclosporina;
• melhora funcional a curto prazo em casos de miastenia gravis refratária a outros imunossupressores com imunoglobulina humana.
Fui também claramente informado(a) a respeito das seguintes contraindicações, potenciais efeitos adversos e riscos do uso destes medicamentos:
• não se sabe ao certo os riscos do uso de ciclosporina e imunoglobulina humana na gravidez; portanto, caso engravide, devo avisar imediatamente o médico;
• há riscos para o feto durante a gravidez, porém o benefício do uso de azatioprina pode ser maior do que o risco e isso deve ser discutido com o médico;
• efeitos adversos da azatioprina  – diminuição das células brancas, vermelhas e plaquetas do sangue,
náuseas, vômitos, diarreia, dor abdominal, fezes com sangue, problemas no fígado, febre, calafrios, diminuição de apetite, vermelhidão de pele, queda de cabelo, aftas, dores nas juntas, problemas nos olhos (retinopatia), falta de ar, pressão baixa;
• efeitos adversos da ciclosporina – problemas nos rins e no fígado, tremores, aumento da quantidade de pelos no corpo, pressão alta, aumento do crescimento da gengiva, aumento do colesterol e triglicerídios,
formigamentos, dor no peito, batimentos rápidos do coração, convulsões, confusão, ansiedade, depressão, fraqueza, dor de cabeça, unhas e cabelos quebradiços, coceira, espinhas, náuseas, vômitos, perda de apetite, soluços, inflamação na boca, dificuldade para engolir, sangramentos, inflamação do pâncreas, prisão de ventre, desconforto abdominal, diminuição das células brancas do sangue, linfoma, calorões, aumento da quantidade de cálcio, magnésio e ácido úrico no sangue, toxicidade para os músculos, problemas respiratórios, sensibilidade aumentada à temperatura, aumento das mamas;
• efeitos adversos da imunoglobulina humana – dor de cabeça, calafrios, febre, reações no local de aplicação da injeção que incluem dor, coceira e vermelhidão, aumento de creatinina e ureia no sangue e problemas graves nos rins.Estou ciente de que este medicamento somente pode ser utilizado por mim, comprometendo-me a devolvê-lo caso não queira ou não possa utilizá-lo ou se o tratamento for interrompido. Sei também que continuarei a ser atendido(a), inclusive em caso de desistir de usar o medicamento.
Autorizo o Ministério da Saúde e as Secretarias de Saúde a fazerem uso de informações relativas ao meu tratamento, desde que assegurado o anonimato.

Meu tratamento constará do seguinte medicamento:
(   ) azatioprina     (   ) ciclosporina     (   ) imunoglobulina humana

Local:  Data:
Nome do paciente:
Cartão Nacional de Saúde:
Nome do responsável legal:
Documento de identificação do responsável legal:
_____________________________________
Assinatura do paciente ou do responsável legal
Médico responsável:  CRM:  UF:
_____________________________________
Assinatura e carimbo do médico
Data:____________________

Observação: Este Termo é obrigatório ao se solicitar o fornecimento de medicamento do Componente Especializado de Assistência Farmacêutica (CEAF) e deverá ser preenchido em duas vias: uma será arquivada na farmácia, e a outra, entregue ao usuário ou a seu responsável legal.

sábado, 19 de fevereiro de 2011

Linha rara - MG


A Miastenia Gravis (MG) é uma doença autoimune associada a uma perturbação da transmissão neuromuscular. Tem uma prevalência estimada entre 100-150/milhão/ habitantes, estimando-se que em Portugal existam 1000 a 1500 doentes, com uma incidência média de 21 novos casos por milhão de habitantes.
O diagnóstico de Miastenia Gravis autoimune é feito com base clínica, sendo confirmado através de dados: imunológicos (pesquisa anticorpos contra receptores de Acetilcolina, pesquisa de anticorpos anti-MuSK e pesquisa de anticorpos anti-musculo estriado e anti-titina); electrofisiológicos e farmacológicos (testes de Tensilon).
A classificação mais utilizada data de 1958; no entanto, a subjectividade clínica desta escala levou a uma nova proposta de classificação pela Task Force of the Medical Scientific Advisory Board of Myasthenia Gravis Foundation of America – MGFA. Esta proposta aborda diferentes vertentes: apresentação clínica, quantificação de severidade de doença e definições de respostas à terapêutica. A classificação da MGFA engloba: classificação clínica; sistema de Score quantitativo de severidade de doença (QMG Score); Status terapêutico (terapêuticas usadas e respostas); Classificação de timectomia e classificação de Mortalidade e Morbilidade. Tem como objectivo principal melhorar e uniformizar as informações clínicas em doentes com MG.
A Miastenia Gravis é uma doença com curso variável, podendo ter uma evolução benigna ou em alguns casos severa e fatal. Actualmente existem algumas terapias “seguras” eficazes para a sua abordagem. O tratamento, podendo ter regras gerais de actuação, não deixa de ter um carácter individualizado, ou seja, deve ser adaptado a cada doente ou situação particular e de acordo com o médico assistente e o doente.
No tratamento de MG devemos considerar 2 tipos de abordagens: as medidas gerais e o tratamento farmacológico (sintomático e imunológico).
 * Autores: Dra. Ana Martins & Dra. Teresa Coelho (2006). * Fonte: Excertos de Recomendações Terapêuticas em Doenças Neuromusculares. SPEDNM – Sociedade Portuguesa de Estudos de Doenças Neuromusculares

Contactos

quarta-feira, 26 de janeiro de 2011

Mestinon

Indicações de Mestinon

Mestinon é indicado para as afecções nas quais se deseja obter uma estimulação do sistema nervoso parassimpático e uma ação favorável sobre a transmissão do influxo na junção mioneural.

É principalmente usado, por via oral, no diagnóstico e tratamento da miastenia grave, por seu
efeito prolongado e poucos distúrbios gastrintestinais, formando alívio sintomático mais sustentado, particularmente à noite.

Pode ser usado nos casos de doença de Little, esclerose múltipla e na esclerose lateral amiotrófica, mioatrofias espinhais e paresias consecutivas à poliomielite.

Também pode ser usado na prevenção dos distúrbios pós-punção lombar e do meningismo pós-eletroencefalografia, assim como no tratamento da enxaqueca e cefaléia.

Também é usado, eventualmente, na reversão da taquicardia paroxística e na modificação do estado reacional dos tuberculosos.

Efeitos Colaterais de Mestinon

Mestinon, bem como todos os medicamentos colinérgicos, pode apresentar repercussões funcionais indesejáveis sobre o sistema neurovegetativo. Os efeitos secundários do tipo muscarínico podem traduzir-se por náuseas, vômitos, diarréia, cólicas abdominais, aumento do peristaltismo e das secreções brônquicas, hipersalivação e ainda bradicardia e miose.

Foram ainda eventualmente relatados sintomas nicotínicos, tais como:
Lacrimejamento, miose, diplopia, hiperemia conjuntival, espasmo de acomodação; convulsões, disartria, disfonia, tontura, cefaléia, vertigem; aumento de secreções tráqueo-brônquicas, laringo-espasmos; na superdose: paralisia respiratória, muscular e central, parada respiratória, bronco-espasmo e morte. Também podem ocorrer arritmias, bradicardia, bloqueio A-V, parada cardíaca; fraqueza muscular, fasciculações, cãibras; aumento da freqüência urinária; alopécia.

Como os produtos que contém bromo, Mestinon, em casos raros, pode provocar o aparecimento de erupções cutâneas que, em geral, desaparecem rapidamente após a suspensão da medicação. Neste caso, o retorno do tratamento com Mestinon ou por qualquer outro produto que contenha bromo está formalmente contra-indicado.

Precauções de Mestinon

Usar com cautela na epilepsia, hipertireoidismo, úlceras pépticas, oclusão coronária e arritmias cardíacas.

Advertências de Mestinon

Crise miastênica/Crise colinérgica
A superdose de Mestinon - piridostigmina pode resultar na crise colinérgica, caracterizada por fraqueza muscular progressiva e paralisia dos músculos respiratórios, levando à morte. A crise miastênica resultante do agravamento da miastenia pode levar à fraqueza muscular intensa, sendo difícil o diagnóstico diferencial, que é de crucial importância para o tratamento. O tratamento da crise miastênica requer o aumento de dose do colinérgico, e o da crise colinérgica se faz com a retirada imediata da Mestinon - piridostigmina e o uso de atropina (1 ml de atropina IV).

Composição de Mestinon

Cada comprimido de Mestinon contém 60 mg de Mestinon - brometo de Mestinon - piridostigmina.

Farmacocinética de Mestinon

A Mestinon - piridostigmina, como os demais medicamentos pertencentes ao mesmo grupo, é absorvida apenas parcialmente pelo trato gastrintestinal. A biodisponibilidade, após administração oral, é de 3 a 8%. As concentrações plasmáticas máximas, estando o paciente em jejum, são alcançadas entre 1½ a 2 horas, após a ingestão de 120 mg de Mestinon - piridostigmina. Quando o produto é ingerido juntamente com as refeições, a concentração aumenta mais lentamente.

O volume médio de distribuição é de 1,4 litros/kg de peso. A Mestinon - piridostigmina não se liga fortemente às proteínas plasmáticas e não atravessa a barreira hematoencefálica.

Com respeito ao tempo de meia-eliminação, os valores médios estão situados em torno de 1½ hora. Em alguns casos, este tempo pode triplicar. O clearance plasmático médio, em indivíduos sadios, varia entre 0,36 e 0,65 l/h/kg. Não existem dados conclusivos sobre a possibilidade de acúmulo da Mestinon - piridostigmina inalterada ou de metabólitos ativos no organismo. Na prática clínica, este ponto reveste-se de menor importância, uma vez que a posologia do Mestinon deve ser sempre adaptada a cada caso em particular.

A Mestinon - piridostigmina é eliminada em sua maior parte (75 - 81%) sob forma inalterada por via renal.

Uma pequena fração (18-21%) aparece na urina sob a forma de metabólito 3-hidroxi-N-metil-piridina. Outros metabólitos não identificados representam 1 a 4% do total e revestem-se de pouca importância.

As concentrações plasmáticas necessárias para a obtenção do efeito terapêutico no tratamento da miastenia gravis são de 20 a 60 ng/ml.

As alterações da função hepática não exercem qualquer influência importante sobre a cinética da Mestinon - piridostigmina. No caso de insuficiência renal devido à idade ou em decorrência de uma doença, o tempo de meia-eliminação pode estar quadruplicado, e o clearance plasmático pode reduzir-se
à quinta parte de seu valor normal.

Forma Farmacêutica e Apresentação de Mestinon

Mestinon é apresentado em comprimidos - caixa com 20 comprimidos
USO ADULTO

Identificação do Produto de Mestinon

Nome genérico
Mestinon - brometo de Mestinon - piridostigmina

Interações Medicamentosas de Mestinon

O Mestinon - brometo de Mestinon - piridostigmina antagoniza a ação dos miorrelaxantes não despolarizantes do tipo curare.

A atropina anula os efeitos colinérgicos da Mestinon - piridostigmina, especialmente a bradicardia e a hipersecreção.

Antibióticos aminoglicosídeos - pela ação própria de bloqueio não despolarizante dessas drogas.

Corticosteróides - reduz o efeito anticolinesterase dessas drogas.

Relaxantes musculares despolarizantes (succinilcolina, decametônio) - somente utilizar nos pacientes miastênicos recebendo Mestinon - piridostigmina quando absolutamente necessário, dada a ação depressiva respiratória.

Anestésicos, antiarrítmicos e drogas anticolinesterásicas - somente utilizar em miastênicos quando necessário, dada a ação sinérgica.

Magnésio - pode antagonizar o efeito benéfico do colinérgico.

Posologia Padrão de Mestinon

Durante o tratamento com Mestinon, deve-se levar em consideração que o efeito se estabelece de forma progressiva, em geral, 15 a 30 minutos após administração oral.

Atonia intestinal, constipação atônica: 1 comprimido a intervalos regulares (4/4 horas, por exemplo).

Miastenia gravis pseudoparalítica: 1 a 3 comprimidos, 2 a 4 vezes ao dia; nos casos mais graves a posologia pode ser aumentada. Na miastenia gravis, o efeito de uma dose dura cerca de 4 horas durante o dia e até aproximadamente 6 horas durante a noite, devido a diminuição da atividade física.

Doença de Little, esclerose múltipla, esclerose lateral amiotrófica, mioatrofias espinhais, paresias consecutivas à poliomielite: 1 a 6 comprimidos de 60 mg por dia.

Prevenção dos distúrbios pós-punção lombar e do meningismo pós-eletroencefalografia: 1 comprimido de 60 mg, 15 minutos antes de punção ou de exame.

Cefaléia, enxaqueca: 1/4 a 1/2 comprimido, 3 vezes ao dia.

Taquicardia paroxística, taquicardia sinusal supraventricular: 1/4 a 1/2 comprimido de 60 mg, 3-4 vezes ao dia.

Modificação do estado reacional dos tuberculosos: 1/4 a 1/2 comprimido de 60 mg, 3 a 4 vezes ao dia.

Recomenda-se administrar Mestinon de forma que seu efeito máximo coincida com o período de maior esforço físico, por exemplo, ao levantar-se ou durante as refeições.

Em casos especiais para antagonizar o efeito do curare, pode-se utilizar preferencialmente a neostigmina (Prostigmine®) em lugar de Mestinon - piridostigmina (Mestinon).

Nos casos de alterações da função renal devido à idade ou a patologia específica, o intervalo entre as doses deve ser mais espaçado ou, caso necessário, reduzir as doses subseqüentes.

Propriedades e Efeitos de Mestinon

O Mestinon - brometo de Mestinon - piridostigmina, princípio ativo do Mestinon, é um inibidor eficaz da
colinesterase. Ele se diferencia por um lento início de ação, pela uniformidade de efeito, duração de ação relativamente longa e uma diminuição progressiva do efeito colinérgico.

Restrições de Uso de Mestinon

Mestinon está contra-indicado nos casos de obstáculo mecânico ao nível do trato gastrintestinal ou nas vias urinárias, bem como nos casos de conhecida hipersensibilidade à droga.

Mestinon não deve ser administrado em associação com os miorrelaxantes despolarizantes, como o suxametônio.

Mestinon deve ser administrado com extrema precaução a pacientes com bradicardia, asma brônquica, diabetes mellitus e após intervenções cirúrgicas sobre o estômago e intestino.

A ausência de resposta ao tratamento com Mestinon pode, eventualmente, estar relacionada a uma superdosagem.

Deve-se também observar o princípio médico de não se administrar medicamentos durante a gravidez e a lactantes, a não ser em casos de extrema necessidade e, mesmo assim, utilizando-se dose bem ajustada e sob observação médica.

Sintomas e Tratamento de Superdosagem de Mestinon

Quadro clínico: quando há superestimulação, o quadro sintomatológico é o de aumento de ação parassimpaticomimética se não houver mascaramento atropínico.

Os sinais e sintomas da crise colinérgica são muito variáveis. manifestam-se por cólicas abdominais, diarréia, vômitos, salivação excessiva, palidez, suores frios, frio, urgência urinária, distúrbios visuais e, eventualmente, fasciculação e paralisia dos músculos voluntários (incluindo a língua), dos ombros, pescoço e braços.

Miose, hipertensão com ou sem bradicardia, sensações subjetivas de tremores internos, ansiedade e pânico podem completar o quadro.

A crise colinérgica se diferencia da crise miastênica pelo fato desta última não apresentar os sintomas acima, exceto ansiedade e pânico.

O tratamento consiste em interrupção imediata do Mestinon ou de outros colinérgicos e a administração de 1 a 2 mg de sulfato de atropina por via intravenosa lenta. de acordo com a freqüência cardíaca observada, a dose poderá ser repetida, de acordo com o caso, de 2 em 2 horas ou de 4 em 4 horas.

Uso Na Gravidez de Mestinon

A segurança do uso de Mestinon durante a gravidez não foi estabelecida. Embora aparentemente segura para o feto, pode afetar o neonato: fraqueza muscular transitória em cerca de 20% das crianças de mães utilizando essas drogas na gravidez.

As drogas anticolinérgicas podem causar irritabilidade uterina e induzir trabalho de parto quando administradas IV em mulheres no pré-parto.

Uso Na Lactação de Mestinon

Não está determinado se esta droga é excretada no leite materno. Dado o risco de efeitos maléficos sobre o latente, o uso em lactantes deve pesar risco/benefício e a importância do medicamento para a mãe.

o Produto de Mestinon

Este medicamento está indicado para o tratamento de doenças que afetam os músculos. Estas doenças, no entanto, são muito especiais (específicas) e só podem ser tratadas por um médico.

Portanto, não faça uso deste medicamento sem prescrição médica e, pelas mesmas razões, não o indique a outras pessoas.

Os efeitos deste medicamento começam a se manifestar de forma lenta, portanto é necessário continuar a tomar o remédio pelo período que o médico recomendou.

Mestinon não pode ser tomado por pacientes que apresentem outras doenças graves, em especial localizadas no estômago, intestino, vias urinárias e, ainda, por pessoas que sejam sensíveis a este remédio. Apenas o seu médico poderá avaliar as condições para prescrever Mestinon.

Antes de tomar Mestinon, informe seu médico sobre outros remédios de que esteja fazendo uso. Mestinon é incompatível com alguns medicamentos e que, portanto, não podem ser usados conjuntamente.

Caso você apresente problemas no coração, asma, diabetes ou vá se submeter a intervenções cirúrgicas, avise com antecedência seu médico antes de tomar este remédio.

Mestinon não deve ser tomado por mulheres que estejam grávidas ou amamentando.

Mestinon geralmente é bem tolerado. No entanto, alguns efeitos indesejáveis podem ocorrer, tais como: náuseas, vômitos, diarréia, cólicas abdominais, aumento dos movimentos do intestino, aumento das secreções dos pulmões, excesso de saliva, batidas lentas do coração, problemas nos olhos, contrações musculares, fraqueza muscular e erupções na pele. Alguns outros efeitos indesejáveis aqui não citados também podem aparecer. Caso ocorra qualquer tipo de efeito indesejável, suspenda a medicação e informe imediatamente a seu médico.

Siga corretamente a prescrição de seu médico quanto a forma de tomar os comprimidos de Mestinon e com relação ao intervalo entre as tomadas. Não altere as doses e os horários das tomadas por sua própria conta. Isso pode, inclusive, prejudicar o seu tratamento.

Este medicamento possui prazo de validade a partir da data de fabricação (vide embalagem externa). O uso de qualquer remédio com prazo de validade vencido não é aconselhável.

TODO MEDICAMENTO DEVE SER MANTIDO FORA DO ALCANCE DAS CRIANÇAS.

NÃO TOME REMÉDIO SEM O CONHECIMENTO DE SEU MÉDICO; PODE SER PERIGOSO PARA A SUA SAÚDE.

Laboratório de Mestinon

Prods. Roche Químs. Farms. S.A.

sexta-feira, 21 de janeiro de 2011

Síndrome miastênica de Lambert-Eaton

Origem: Wikipédia, a enciclopédia livre.
Detailed view of a neuromuscular junction:
1. Presynaptic terminal
2. Sarcolemma
3. Synaptic vesicle
4. Nicotinic acetylcholine receptor
5. Mitochondrion


síndrome miastênica de Lambert-Eaton é uma doença auto-imune caracterizada por fraqueza e fadiga dos músculos proximais, particularmente da cintura pélvica, extremidades inferiores, tronco e cintura escapular. Há uma preservação relativa dos músculos extra-ocular e bulbar. O carcinoma de células pequenas do pulmão é uma condição freqüentemente associada, embora outras doenças malignas e auto-imunes possam estar associadas.
A fraqueza muscular resulta do comprometimento da transmissão do impulso nervoso na junção neuromuscular. A disfunção pré-sináptica do canal de cálcio leva a uma quantidade reduzida de acetilcolinasendo liberada em resposta à estimulação do nervo.

terça-feira, 18 de janeiro de 2011

Miastenia - Presentation Transcript


  1. Miastenia Grave
  2. INTRODUÇÃO
    A miastenia grave é uma doença autoimune caracterizada por uma alteração na transmissão dos impulsos nervosos para os músculos. Ela é fatal quando atinge os músculos da deglutição e da respiração.
  3. CAUSAS
    • Desconhece-se o fator que desencadeia o “ataque” do organismo contra os seus próprios receptores de acetilcolina (substância que funciona como transmissor do impulso nervoso).
    • Na miastenia grave, o sistema imune produz anticorpos que atacam estes receptores.
    • É sabido que a predisposição genética desempenha importante papel nesta doença.
  4. SINTOMAS
    • No início da doença, os sintomas geralmente são variáveis e sutis, podendo também ser súbitos, com fraqueza muscular grave e generalizada, daí a dificuldade no estabelecimento do diagnóstico.
    • Com frequência se observa como primeiro sintoma a fraqueza dos músculos dos olhos, que pode ser isolada ou progredir para os músculos da deglutição, da fala, da mastigação e/ou dos membros.
    • Os sintomas variam muito entre os pacientes acometidos, mas as pequenas e mais simples atividades cotidianas (levantar da cama, tomar banho) podem estar comprometidas devido à fraqueza muscular.
  5. DIAGNÓSTICO
    O exame físico e o histórico do paciente podem determinar a suspeita da miastenia grave, que pode ser confirmada pela investigação da presença de anticorpos no sangue contra os receptores de acetilcolina.
     
  6. TRATAMENTO
    • Procurar um médico com regularidade e, principalmente, aos primeiros sinais da doença é fundamental para que se possa indicar o melhor tratamento para cada caso.
    • Somente o médico deverá orientar o paciente em relação aos procedimentos adequados e ao uso de remédios.
    • O tratamento é feito com uma classe de medicamentos específica que diminui a ação da enzima que degrada a acetilcolina na placa motora. Este procedimento faz que a acetilcolina funcione por mais tempo, facilitando sua tarefa de transmissão neuromuscular.
     
  7. TRATAMENTO
    • A cirurgia de remoção do timo (timectomia) geralmente é o passo seguinte. Os esteroides são usados em casos mais graves, bem como as imunoglobulinas.
    • A crise miastênica, que começa com a dificuldade respiratória e que não responde à medicação, necessita de hospitalização imediata. Essa crise pode ser oriunda de estresse emocional, infecção, gravidez, menstruação, acidente e reação adversa a certos medicamentos.
     
  8. PREVENÇÃO
    • Não existe forma de prevenção à miastenia grave.
    • Em se tratando de uma doença de prognóstico que permite uma qualidade de vida quase normal, deve-se ater às complicações que ela pode gerar. Para isso é importante que o diagnóstico seja precoce.
  9. Procure sempre o seu médico.
  10. Fontes: 
    Associação Brasileira de Miastenia Grave. :
    www.abrami.org.br/index.php?option=com_content&view=section&layout=blog&id=2&Itemid=14
     
    Dra. Anna Gabriela Fuks (CRM 677680-RJ)
    Editora médica
     
    Roberto Maggessi (MTE 31.250 RJ)
    Jornalista responsável