História da Miastenia Gravis

Há aproximadamente 30 anos, a descoberta de um déficit de receptores de acetilcolinesterase nas junções neuromuscular de pacientes com Miastenia Gravis (MG) e o desenvolvimento de um modelo animal da doença deram um novo rumo aos estudos da doença que foi descrita clinicamente 300 anos antes pelo grande fisiologista Thomas Willis - um médico inglês que publicou o livro, em latim, "De anima brutorum" em 1672 no qual ele descreveu um caso de uma mulher que temporariamente perdeu sua voz e tornou-se "muda como um peixe", a primeira descrição da miastenia gravis na literatura. Willis nasceu em Great Bedwin, uma cidade Inglesa. Ele concluiu o curso de Medicina em 1646 na Universidade de Oxford. Em 1660 foi selecionado para ser professor dessa mesma Universidad.

Há um progresso marcante em relação à MG, e o novo conhecimento tem sido aplicado diretamente no diagnóstico clínico e no tratamento da grave doença. A Miastenia é uma das doenças auto-imunes mais estudadas, e por isso tem servido como modelo de elucidação dos mecanismos primários de outros dirtúrbios no campo da imunologia.

Com uma prevalência de 1 casos por 10 mil pessoas, é uma deficiência auto-imune adquirida, em que anticorpos patogênicos induzem uma deficiência de receptores de acetilcolina na placa motora. A doença pode aparecer em qualquer idade porém, em mulheres, é mais acentuada entre vinte e trinta anos. Já nos homens prevalece entre sessenta e setenta anos. A característica principal na Miastenia Gravis é o enfraquecimento dos músculos. Os músculos afetados são chamados voluntários (estriados esqueléticos). Músculos cardíacos, das vísceras, dos vasos sanguíneos e do útero não são envolvidos na Miastenia Gravis. Os seis músculos do globo ocular e os músculos que mantêm a pálpebra aberta são freqüentemente envolvidos. Já os da expressão facial, do sorriso, da mastigação, da fala ou deglutição podem ser seletivamente afetados em algumas pessoas com Miastenia Gravis. Alguns pacientes têm apenas Miastenia Ocular; outros possuem principalmente dificuldades de deglutição; alguns têm Miastenia Gravis generalizada afetando vários grupos musculares. Os músculos do pescoço e dos membros podem ser afetados, nesse caso a Miastenia Gravis é dita dolorosa; dores na região dorsal do pescoço e da cabeça estão presentes se a musculatura que sustenta a cabeça estiver fraca e em espasmos. Uma fraqueza simétrica dos membros pode ocorrer em outros distúrbios musculares e nervosos, entretanto na Miastenia Gravis, a fraqueza geralmente não é simétrica, ficando um lado mais fraco primeiro que outro. O envolvimento dos músculos oculares é geralmente bilateral, assimétrico e tipicamente associado com diplopia. Os sintomas flutuam de hora em hora, dia a dia ou em períodos mais longos. Eles são provocados ou piorados por esforços, exposição a altas temperaturas, vírus ou outras infecções e excitação.

A gravidade da Miastenia é particularmente notada quando os músculos da respiração são afetados. Dependo da severidade do problema, a dispnéia aparece em exercícios moderados ou até em descanso. O estado crítico da doença é observado quando a inspiração se torna insuficiente, havendo a necessidade do uso de respiração mecânica.

Não existe cura conhecida para a Miastenia Gravis, mas existem tratamentos efetivos que permitem a muitas pessoas, não todas, conviver bem com essa doença. Normalmente, os tratamentos incluem medicamentos, timectomia e plasmaferese. Melhoras espontâneas, até uma grande redução da doença pode ocorrer sem que haja uma terapia específica. Decisões e tratamento são baseados no conhecimento do histórico da Miastenia Gravis de cada paciente e da resposta prevista para cada forma de tratamento. As metas para a terapia devem ser individualizadas de acordo com o grau de severidade da doença, com sexo e a idade do paciente e, finalmente, com o grau de prejuízo funcional para o organismo.